Le manifestazioni cutanee del Lups Eritematoso


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ll lupus eritematoso è una malattia infiammatoria cronica, ad eziologia multifattoriale e a patogenesi autoimmunologica caratterizzata da una grande varietà di manifestazioni cliniche ad evoluzione variabile ma spesso con alternanza di esacerbazioni e remissioni.
La cute, dopo l’interessamento articolare, è l’organo più frequentemente interessato con un’incidenza che, a seconda delle diverse casistiche, varia dal 70% all’85% dei casi.
Le manifestazioni cutanee del L.E. sono state classificate da Sontheimer e Gilliam in specifiche e diagnostiche e non specifiche e non diagnostiche sulla base di una loro accurata valutazione morfologica e in base ai risultati dell’esame istologico eseguito con la metodica tradizionale. (tab. 1)

Lupus erythematosus (L.E.) is a chronic, inflammatory disease with a multifactoral etiology and an autoimmune pathogenesis characterized by a great variety of clinical manifestations with variable evolution but often having alternations of exacerbation and remission.
After the joints, the skin is the most frequently involved organ with an incidence, according to several casuistics, that varies from 70 to 85% of cases.The skin disorders from L.E. have been classified by Sontheimer and Gilliam into specific and diagnostic and non-specific and non-diagnostic on the basis of careful morphological evaluation and according to the results of histological investigations carried out by traditional methods (Table 1).

Tab. 1

Lesioni specifiche e diagnostiche

1) L.E. CUTANEO CRONICO
- discoide localizzato
- discoide generalizzato
- ipertrofico
- tumido
- erosivo
- lupus profundus (lupus panniculitis)

2) L.E. CUTANEO SUBACUTO
- varietà papulo-squamosa (psoriasiforme)
- varietà anulare-policiclica
- varietà rare: pitiriasiforme; a tipo necrolisi epidermica tossica; a tipo eritrodermia esfoliativa

3) L.E. CUTANEO ACUTO
- eritema malare
- eritema papulo-maculoso diffuso
- varietà bollosa

Lesioni non specifiche e non diagnostiche

1) LESIONI VASCOLARI
2) ALOPECIA
3) ALTERAZIONI PIGMENTARIE
4) SCLERODATTILIA
5) CALCINOSI CUTANEA

Lesioni cutanee specifiche e diagnostiche sono rappresentate dal L.E. cutaneo cronico, subacuto e acuto. Le manifestazioni cutanee del L.E. cutaneo cronico sono rappresentate dalla forma discoide (LED); dati raccolti negli ultimi 10 anni nell’istituto di Clinica dermatologica dell’Università di Firenze hanno evidenziato un’incidenza media di circa 15 nuovi casi per anno. In questa casistica di 157 casi di LED il sesso femminile è quello più frequentemente colpito con un rapporto F/M di 3:1 e l’età media di insorgenza è intorno ai 44 anni. Il LED, come è noto, si presenta con una triade di manifestazioni morfologiche: la prima lesione clinicamente apprezzabile è rappresentata da un’eritema che abitualmente ha il carattere di un’eritema con rallentamento, di colorito violaceo che presenta spesso una modesta componente infiltrativa. Dopo l’eritema, compare una ipercheratosi bianco-grigiastra estremamente aderente al piano cutaneo che interessa anche i follicoli pilosebacei dilatati, la cui asportazione, difficile e dolorosa per una iperalgesia cutanea, permette di rilevare sulla loro faccia ventrale piccole formazioni cornee appuntite (chiodi da tappezziere). Molto più tardivamente compare il terzo degli elementi caratterizzanti questa varietà, vale a dire l’atrofia che abitualmente inizia a livello del centro delle lesioni. Più raramente si possono avere anche altre alterazioni morfologiche, ossia alterazioni della pigmentazione (ipercromie talora associate ad aree ipocromiche) e teleangectasie. Si distinguono due tipi di LED: la forma circoscritta o localizzata (più frequente, nella nostra casistica rappresenta il 65% dei casi) e la forma generalizzata (35%). La forma localizzata si caratterizza per la comparsa di una o poche chiazze, distribuite di preferenza al volto, all’orecchio esterno e al cuoio capelluto (alopecia cicatriziale). La forma generalizzata si caratterizza per la comparsa di numerose lesioni che oltre al volto si localizzano sul tronco (III superiore) e più raramente agli arti. Questa distinzione appare di grande interesse clinico perché quasi esclusivamente le forme generalizzate si associano ad alterazioni siero-immunologiche e possono presentare un impegno sistemico. La localizzazione a livello del volto è quella più frequente (74% dei casi di LED), dopo il volto la localizzazione più comune è a livello del cuoio capelluto (20%). Nell’8,2% dei casi il LED si localizza esclusivamente a livello del cuoio capelluto determinando il quadro dell’alopecia cicatriziale lupica. Dopo la localizzazione al cuoio capelluto segue, in ordine di frequenza, quella in corrispondenza del padiglione auricolare (17,2%); nell’1,9% dei casi l’interessamento del padiglione auricolare rappresenta l’unica manifestazione in corso di LED. Un’altra localizzazione rara è quella in corrispondenza delle superfici palmari e plantari (1,2%); in queste sedi è spesso prevalente la scleroatrofia mentre l’ipercheratosi è modesta. Nei pazienti con LED è frequente una riacutizzazione delle manifestazioni cutanee in seguito a fotoesposizione che si documenta nel 75% circa dei casi.	The specific and diagnostic skin lesions are represented by acute, subacute, and chronic cutaneous L.E. The most frequent chronic cutaneous L.E. skin disorders are represented by the discoid form (DLE). Data gathered over the last ten years in the Institute of Clinical Dermatology at the University of Florence, Italy, has shown up a mean incidence of around 15 new cases per annum. This survey of 157 DLE cases demonstrated that females are more often struck, with a female to male ratio of 3:1, and the average age at onset is about 44 years. As well-known, DLE presents with a triad of morphological manifestations: the first clinically appreciable lesion is an erythema that usually has the characteristic of being a slackening erythema of violet coloration that often presents a modest penetrational element. Following the erythema, a hyperkeratosis appears, white-greyish, extremely adherent to the skin that also involves dilated pilosebaceous follicles, whose removal, difficult and painful because of a hyperalgesia of the skin, allows the detection of tiny, pointed, horny formations on their ventral surfaces. Much later, the third of the elements characterizing this form of the disease appears, that is to say the atrophy that usually begins in the center of the lesions. More rarely, other morphological changes are also possible such as pigmentation alterations (hyperchromatism, sometimes associated with hypochromic areas) and telangiectasis. Two kinds of DLE are distinguishable: the circumscribed or localized form (the more common type, representing 65% of cases in our casebook) and the generalized form (35%). The localized form is recognized by the appearance of one or few blotches, preferentially distributed on the face, external ear and scalp (alopecia cicatrisata). The generalized form is characterized by the advent of several lesions which, as well as the face, are located on the trunk (III superior) and more rarely on the limbs. Such a distinction is of great clinical interest because, almost exclusively, the generalized forms are associated with sero-immunological changes and may present with a systemic engagement. The face is the most favored location (74% of DLE cases) after which, the next most common target is the scalp (20%). In 8.2% of these latter cases, the DLE is located exclusively on the scalp, determining the lupoid alopecia cicatrisata picture. In order of frequency, following the scalp location, the next site is the auricle of the external ear (17.2%); in 1.9% of these cases the involvement of the ala auris is the only manifestation in the course of the DLE. Another rare site is in correspondence with the palmar and plantar surfaces (1.2%); scleroatrophy often prevails in these locations, while hyperkeratosis is modest. A new acute phase for the skin disorders is frequent in DLE patients following photo-exposure, which is documented in around 75% of cases.
I pazienti, soprattutto quelli con la forma generalizzata di LED, possono talora manifestare alcune alterazioni a livello della cute che circonda la lamina ungueale rappresentate da eritema e teleangectasie che talvolta si possono associare a microemorragie puntiformi. Queste modeste e spesso asintomatiche lesioni periungueali devono essere attentamente ricercate in quanto il loro rilievo rappresenta molto frequentemente un indice prognostico ed evolutivo di particolare gravità. Nella casistica di 157 casi di LED della Clinica di Firenze questo “marcatore” clinico era regolarmente associato a forme di LED generalizzato che presentavano caratteristiche cliniche di impegno sistemico. A questo proposito è importante sottolineare che nel 6-10% dei pazienti con Lupus eritematoso sistemico la manifestazione d’ingresso è un LED e che il 25-33% dei pazienti con LES, durante il decorso della loro malattia, presentano un quadro cutaneo che ha le caratteristiche del LED.	Patients, especially those with the generalized form of DLE, can sometimes present with some skin irregularities that surround the ungual lamina, such as erythema and telangiectasia which may now and then be associated with punctiform micro-hemorrhages. These modest and often asymptomatic peri-ungual lesions should be carefully checked out since their detection very frequently represents a prognostic and evolutive indication of particular gravity. In the survey of 157 DLE cases undertaken by the Florence Clinic, this clinical “marker” was regularly associated with forms of generalized DLE that presented with the clinical characteristics of systemic engagement. Concerning this, it is important to point out that in 6-10% of the patients having systemic lupus erythematosus (SLE), the “entrance” manifestation is a DLE, and also that 25-33% of the SLE patients, during the course of their illness, present a skin picture that has the hallmarks of DLE.
Il quadro istopatologico del L.E. cronico discoide è molto evocativo e rappresenta pertanto un utile aiuto per la diagnosi. La diagnosi istopatologica si basa sul riconoscimento delle seguenti alterazioni: ipercheratosi follicolare di tipo ortocheratosico con follicoli pilosebacei dilatati, degenerazione liquefacente dei cheratinociti basali, infiltrato linfomonocitario perivascolare superficiale e periannessiale. nell’epidermide è presente spesso un modesto edema nella fase iniziale mentre è documentabile una lieve atrofia nelle fasi tardive. Varietà molto più rare di L.E. cutaneo cronico sono il L.E. discoide ipertrofico detto anche verrucoso, che si presenta con lesioni rilevate e ruvide al tatto per la prevalenza dei fenomeni ipercheratosici. La sede preferenziale di queste lesioni è la superficie estensoria degli arti. Nella varietà tumida manca l’ipercheratosi mentre appare prevalente l’infiltrato cellulare dermico. Una forma estremamente rara è quella erosiva caratterizzata anche da lesioni scleroatrofiche che si localizza specialmente a livello delle superfici palmari e plantari.	The histopathological profile of chronic discoid L.E. is very evocative and is therefore a useful aid in the diagnosis. Histopathological diagnosis is based on the identification of the following alterations: follicular hyperkeratosis of the ortokeratose kind with dilated pilosebaceous follicles, liquefacient degeneration of the basal keratinocytes, superficial and periadnexal perivascular lymphomonocytic infiltration. In the epidermis there is often a modest edema in the initial phase whereas a slight atrophy is documentable in the late stages. Much rarer varieties of chronic cutaneous L.E. are the hypertrophic discoid L.E. conditions, also called “warty”, which present with lesions that are prominent and rugged to the touch due to the prevalence of hyperkeratotic phenomena. The favored site for these lesions is the extensor surface on the limbs. In the tumid form, there is no hyperkeratosis whereas dermal cell infiltration seems to prevail. An extremely rare form is the erosive variety, also characterized by scleroatrophic lesions and which is especially to be found on the palmar and plantar surfaces.
La panniculite lupica o lupus eritematoso profondo si caratterizza per la presenza di formazioni nodulari sottocutanee, circoscritte, di consistenza duro-elastica, con tendenza alla cronicizzazione e alla risoluzione con cicatrici depresse. I noduli possono localizzarsi al volto, al cuoio capelluto, al seno, ai glutei, agli arti superiori ed inferiori. Queste lesioni si associano di frequente ad altre manifestazioni cutanee di L.E. e in particolare di lesioni di tipo LED. Le alterazioni istologiche sono rappresentate da un infiltrato linfocitario che infiltra i setti e il tessuto adiposo sottocutaneo. I lobuli adiposi vanno incontro ad una ialinizzazione e spesso è documentabile una peculiare reazione dei linfociti infiltranti definita “nuclear dust linfocitario”. La panniculite lupica viene definita come una panniculite linfocitaria settale non accompagnata da fenomeni vasculitici.	Lupoid panniculitis or profound lupus erythematosus is marked out by the presence of circumscribed, subcutaneous, nodular formations having a tough-elastic consistency, with a tendency to become chronic and resolved with depressed scars. The nodules may be located on the face, scalp, chest, buttocks, upper and lower extremities. These lesions are often associated with other L.E. skin disorders, particularly DLE-type lesions. Histological changes are represented by a lymphocytic infiltration which penetrates into the septa and subcutaneous adipose tissue. The adipose lobules run into hyalinization and a peculiar alteration of the infiltrating lymphocytes is often seen, known as “lymphocytic nuclear dust”. Lupoid panniculitis is a septal lymphocytic panniculitis unaccompanied by vasculitic phenomena.
Il L.E. cutaneo subacuto (LECS) interessa quasi esclusivamente donne, con una maggior incidenza tra i venti e i quarant’anni, e rappresenta il 10% circa dell’intera casistica di L.E. cutaneo studiata nella Clinica dermatologica di Firenze. Sul piano morfologico si caratterizza per la comparsa, nella fase iniziale, di un piccolo elemento eritematoso, rotondeggiante di pochi centimetri di diametro, lievemente infiltrato e coperto da sottili squame furfuracee; la progressiva estensione di questa lesione iniziale e la comparsa di altre determina l’espressione clinica delle due varietà morfologiche più comuni: papulo-squamosa e anulare-policiclica. La prima si caratterizza per la presenza di numerosi elementi rotondeggianti eritemato papulo-squamosi che tendono a raggrupparsi ed a confluire dando luogo a caratteristiche figurazioni reticolate. Questa varietà viene anche denominata psoriasiforme per la particolare evidenza della componente squamosa.	Subacute cutaneous L.E. (SCLE) is almost a females-only condition, with a major incidence among the 20-40 year-olds. It accounts for about 10% of the entire cutaneous L.E. survey conducted at Florence’s dermatology clinic. Morphologically, it is characterized by the appearance, in the initial phases, of a small erythematous element, orbicular and of a few centimeters diameter, slightly infiltrated and covered by thin furfuraceous scaling; the progressive extension of this initial lesion and the arrival of others determines the clinical expression of the two most common morphological types: papulosquamous and annular-polycyclic. The former is distinguished by the presence of numerous papulosquamous, erythematous, orbicular elements that tend to be grouped together and to give rise to characteristic reticulated figurations. This variety is also known as psoriasiform because of the particular distinctness of the squamous component.
Nella varietà anulare-policiclica l’elemento eritemato-papuloso iniziale va incontro ad un allargamento in senso centrifugo e ad una risoluzione nella parte centrale, determinando così la formazione di anelli o festoni che, per confluenza, possono presentare un caratteristico aspetto policiclico. Il LECS si localizza prevalentemente alla superficie estensoria delle mani, degli avambracci e delle braccia, alle regioni deltoidee e in corrispondenza delle regioni anteriori e posteriori del torace (terzo superiore) risparmiando abitualmente il volto. Un aggravamento delle lesioni cutanee si rileva spesso in rapporto a stress emotivi e all’esposizione alle radiazioni ultraviolette: la fotosensibilità è infatti un altro carattere distintivo del L.E. subacuto. Talvolta il LECS si associa ad altre manifestazioni cutanee specifiche come quelle della forma cronica discoide e quelle della forma acuta, molto più frequenti sono però le manifestazioni non specifiche come l’alopecia non cicatriziale, la livedo reticolare, il fenomeno di Raynaud, la presenza di teleangectasie periungueali. Di recente è stato dimostrato che alcuni farmaci, in soggetti geneticamente predisposti, possono determinare l’insorgenza del LECS. I farmaci responsabili di LECS sono soprattutto le tiazidi, seguite poi dal piroxicam, penicillamina, gliburide, aldactone, griseofulvina, procainamide, oxiprenolo. Il LECS si può associare a numerose malattie, in particolare ad alcune malattie reumatiche (M. di Sjogren, Artrite reumatoide) e ad alcune malattie dermatologiche (Porfiria cutanea tarda, S. di Sweet). Può inoltre associarsi a tumori maligni (stomaco, polmone) e ad alterazioni del complemento (deficit di C4, C3, C2 e deficit dell’inibitore di C1). Una percentuale variabile dal 46 al 78% dei casi di LECS presenta caratteristiche clinico-sierologiche per poter essere classificato, secondo i criteri ARA, come un LES. Tuttavia questi pazienti LECS-LES hanno solo raramente una prognosi grave infatti solo nel 20% di questi casi è documentabile un impegno renale e del sistema nervoso centrale. Sontheimer, studiando una casistica molto estesa di pazienti con LECS, ha individuato i seguenti fattori di rischio per lo sviluppo di una forma grave di LECS: varietà papulo-squamosa, coesistenza di forme acuta e subacuta, resistenza alla terapia antimalarica, presenza di anticorpi circolanti anti-dsDNA e persistente ipocomplementemia. Il LECS presenta sul piano istopatologico le stesse caratteristiche della forma discoide, le differenze sono solo di tipo quantitativo. A livello epidermico le alterazioni sono abitualmente modeste e rappresentate dalla vacuolizzazione dei cheratinociti dello strato basale e, nelle fasi più avanzate, da una modesta atrofia. Nella varietà psoriasiforme è possibile dimostrare una ipercheratosi ortocheratosica del tutto assente nella varietà anulare-policiclica. La dilatazione dei follicoli sebacei è abitualmente assente e mancano i fittoni cornei intrafollicolari. L’infiltrato perivascolare e periannessiale di linfociti e monociti è molto più modesto e più superficiale di quello del LED. Si ritiene che solamente esclusivamente istologico, differenziare una forma di LED da una forma di LECS.	In the annular-polycyclic type, the initial papuloid-erythematous element heads towards extension in a centrifugal direction and resolution in the central part, thus determining the formation of rings or festoons which, because of the confluence, can lend a typical polycyclic aspect. SCLE is prevalently located on the extensor surface of the hands, forearms and upper arms, deltoid regions and in correspondence with the anterior and posterior thorax regions (upper third), the face usually being spared. A worsening of the skin lesions is often found when there is emotional stress or exposure to ultra-violet radiation: photosensitivity is in fact another distinctive mark of subacute L.E. Sometimes, the SCLE is associated with other specific skin disorders such as those found in the chronic discoid form and in the acute type. Much more frequently, however, are non-specific manifestations like non-cicatricial alopecia, reticular livedo, Raynaud’s phenomenon, the presence of periungual telangiectases. It has recently been demonstrated that, in individuals who are genetically so disposed, some drugs can bring about the onset of SCLE. The drugs responsible for this are principally the thiazides, followed by piroxicam, penicillamine, glyburide, aldactone, griseofulvin, procainamide, oxyprenol. A proportion varying between 46 and 78% of SCLE cases present with enough clinico-serological characteristics to be able to be classified as an SLE, according to the ARA criteria. However, these SCLE/SLE patients only rarely have a serious prognosis. In fact, renal and central nervous system involvement is only found in 20% of such cases. Sontheimer, studying a great number of SCLE patients’ case histories, identified the following risk factors for the development of a serious form of SCLE: the papulosquamous variety, co-existence of the acute and subacute forms, resistance to anti-malarial therapy, the presence of circulating anti-dsDNA antibodies, and persistent hypocomplementemia. Histopathologically, SCLE presents a similar pattern to the discoid form, the differences only being quantitative. Changes in the epidermis are usually modest and are represented by vacuolization of the basal layer keratinocytes and, in the more advanced stages, by a modest atrophy. In the psoriasiform variety, it is possible to demonstrate an orthokeratotic hyperkeratosis that is completely absent in the annular-polycyclic form. Sebaceous follicle dilatation is usually absent. as are the intrafollicular corneous roots. Perivascular and periadnexal infiltration of lymphocytes and monocytes is much more modest and superficial than that occurring in DLE. It is held that only in 75-80% of cases is it possible, in an exclusively histological way, to differentiate a form of DLE from a type of SCLE.
Il L.E. cutaneo acuto, nelle sue diverse varietà cliniche, si riscontra esclusivamente nelle fasi di attività di un LES ed è sostanzialmente rappresentato da: Eritema Malare a Farfalla; Eritema Papulo-Maculoso; Varietà Bollosa. L’eritema malare a farfalla è la forma più comune, interessa le regioni zigomotiche, risparmia i solchi nasogenieni ed è caratterizzato da un’eritema a rapida insorgenza, non di rado fotodipendente e coincidente, nel suo esordio, con l’esacerbazione della malattia sistemica. L’eritema assume tonalità variabili da rosso-bluastro a roseo-lilla, può presentare un lieve infiltrato ed una modesta desquamazione furfuracea, è di breve durata (ore o qualche giorno) e scompare con completa restitutio ad integrum. Molto più raro è il quadro cutaneo caratterizzato dalla comparsa di chiazze eritematose multiple, associate ad una componente infiltrativa e purpurica e diffuse al volto, alla superficie estensoria degli arti e al terzo superiore del tronco. Altrettanto rara è la varietà bollosa del L.E. acuto che interessa soprattutto soggetti giovani di sesso maschile e che si caratterizza per la presenza di un’eruzione vescicolo-bollosa che evolve senza formazione di milia e lesioni scleroatrofiche e che interessa abitualmente la parte superiore del tronco e soprattutto il collo e le aree sopraclaveari. Queste bolle possono presentarsi come nella dermatite erpetiforme sotto forma di piccoli elementi, raggruppati su fondo eritemato-edematoso o, più raramente, come nel pemfigoide bolloso come lesioni cavitarie, tese e a contenuto siero ematico. Un importante caratteristica clinica di queste lesioni è la loro rapida e risolutiva risposta terapeutica al diamino-difenil sulfone (DDS). In base ai reperti immunopatologici sono state di recente distinte due varietà di LES bolloso: il tipo 1 è caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi circolanti rivolti contro un antigene di 145-290 KD (collageno VII). Questi anticorpi cementati su di un substrato rappresentato da cute umana normale sottoposta a clivaggio chimico con NaCl 1 M., mostrano un’esclusiva deposizione sul versante dermico. Gli anticorpi fissati in vivo possono essere documentati in I.F.D. sotto forma di un deposito lineare di IgG alla giunzione dermoepidermica e in immunoelettromicroscopia come un deposito nella regione sublamina densa. Il tipo 2 presenta le solite caratteristiche cliniche e istologiche della forma precedente, tuttavia non sono dimostrabili anticorpi circolanti e fissati con le caratteristiche autoanticorpi anti collageno VII.	Acute cutaneous L.E., in its diverse clinical expressions, is found only in the active phases of an SLE and is substantially represented by: butterfly malarerythema, maculopapularerythema, a bullous variety. The butterfly rash is the most common form, involving the zigomatic area though sparing the nasogenial sulci, and is characterized by an erythema of rapid onset, not uncommonly photodependent and coinciding, in its arrival, with the exacerbation of the systemic disease. The erythema takes on variable tones from red-bluish to a rosy lilac, there can be light infiltration and a modest furfuraceous peeling, it lasts a short time (hours or a few days) and disappears leaving a complete and pristine restoration. Much rarer is the skin picture composed of the appearance of multiple erythematous patches, associated with an infiltrating and purpuric component and extended to the face, extensor surface of the limbs and the upper third of the trunk. Likewise uncommon is the bullous variety of acute L.E. that especially affects young males and which is characterized by the presence of a vesicobullous rash which developes without the formation of milia and scleroatrophic lesions and which usually involves the upper part of the trunk and particularly the neck and supraclavicular regions. These blisters can be like those in herpetiform dermatitis in the form of small elements grouped together on an edematous-erythematous background or, more rarely as in bullous pemphigoid, as cavitary lesions, taut and with serosanguinous contents. An important clinical characteristic with these lesions is their fast and resolvent therapeutic response to diaminodiphenylsulphone (DDS). On the basis of immunopathological reports, two varieties of bullous SLE have recently been distinguished: type I is characterized by the presence of circulating antibodies directed against an antigen of 145-290 KD (collagen VII). These antibodies, fixed on by a substrate represented by normal human skin subjected to chemical cleavage with NaCl 1M, demonstrate an exclusive deposition on the dermal side. The antibodies fixed in vivo can be detected in I.F.D. under the form of a linear deposit of IgG at the dermal-epidermal junction, and in immunoelectronmicroscopy as a deposit in the dense sublamina region. Type II presents the usual clinical and histological patterns as the preceding form but there are no demonstrable circulating and fixed antibodies with the characteristic anti-collagen VII autoantibodies.
Le manifestazioni non specifiche e non diagnostiche del lupus eritematoso di più comune osservazione sono: le lesioni vascolari, l’alopecia, le alterazioni della pigmentazione, la sclerodattilia e la calcinosi cutanea. Queste alterazioni si possono ritrovare in corso di malattie del connettivo e il loro riconoscimento quindi non permette di fare diagnosi di L. E. Tuttavia queste lesioni si rilevano abitualmente nelle forme di L.E. con coinvolgimento sistemico e spesso alle fasi di attività della malattia. Le lesioni cutanee non specifiche del L.E. di più frequente osservazione sono quelle che interessano i vasi, sia i piccoli vasi dermici che quelli di più grosso calibro localizzati in corrispondenza del tessuto adiposo sottocutaneo.	The most commonly observed non-specific and non-diagnostic manifestations of lupus erythematosus are: vascular lesions, alopecia, pigmentation changes, sclerodactylia, and cutaneous calcinosis. These alterations may be found in the course of connective tissue diseases and their identification does not therefore permit one to diagnose L.E. However, these lesions are usually detected in the L.E. forms having systemic involvement and often in the active phases of the disease. The most frequently noticed non-specific skin disorders of L.E. are those that affect the vessels, whether the tiny dermal vessels or the larger caliber ones located in correspondence with the subcutaneous adipose tissue.
L’interessamento delle venule postcapillari del derma superficiale si esprime con due tipi di lesioni cutanee: l’orticaria vasculite e la porpora palpabile. L’orticaria vasculite è la varietà clinica più comune, caratterizzata dalla comparsa di pomfi di lunga durata (48-72 ore) con una componente purpurica che guariscono con un esito desquamativo. A questo aspetto clinico corrisponde un caratteristico reperto istopatologico (vasculite leucocitoclastica) e immunopatologico (depositi perivascolari di Ig e C). La porpora palpabile si caratterizza per la presenza di elementi purpurici, di piccole dimensioni, multipli con una componente infiltrativa evidente alla palpazione localizzati in corrispondenza degli arti inferiori. L’interessamento delle arteriole del derma superficiale determina piccoli infarti dermici particolarmente frequenti alle estremità delle dita (eponichio) mentre l’interessamento dei vasi di più grosso diametro localizzati in corrispondenza del sottocutaneo può determinare noduli sottocutanei, ulcere croniche ad evoluzione recidivante, livedo reticularis, gangrena periferica. Infine l’impegno dei grossi vasi venosi sottocutanei determina tromboflebiti (in questi casi è comune il rilievo di anticorpi anti-fosfolipidi e anti-cardiolipina). L’alopecia è un’altra comune lesione non specifica che può accompagnare il lupus eritematoso, l’alopecia cicatriziale lupica come abbiamo già visto è una tipica manifestazione clinico-morfologica del LED localizzato a livello del cuoio capelluto o nei maschi nella regione della barba. L’alopecia lupica non cicatriziale può presentarsi come una forma diffusa oppure come una forma circoscritta che interessa solamente i capelli della regione frontale che appaiono diradati, più corti e più sottili e non pettinabili. L’alopecia non cicatriziale si accompagna alle fasi di attività della malattia mentre tende a risolversi con la sua remissione clinica. Paolo Fabbri Direttore Clinica Dermosifilopatica II Università degli Studi - Firenze	The involvement of the postcapillary venules of the surface dermis is expressed with two kinds of skin disorder: vasculitis urticaria and palpable purpura. The former is the more common clinical variety, characterized by the appearance of long lasting (48-72 hours) wheals having a purpuric component that heals with a desquamatory outcome. There are typical histopathological (leukocytoclastic vasculitis) and immunopathological (perivascular deposits of Ig and C) profiles that correspond to this clinical aspect. The palpable purpura is characterized by the presence of purpuric elements, of small dimensions, multiple, with an infiltrating component evident on palpation, localized on the lower limbs. The involvement of the superficial dermal arterioles determines small dermal infarcts, occurring frequently in the fingertips (eponychium), while the involvement of larger diameter subcutaneous vessels may cause subcutaneous nodules, chronic ulcers with a relapsing evolution, reticular livedo and peripheral gangrene. And finally, the engagement of the large subcutaneous venous vessels determines thrombophlebitis (the finding of anti-phospholipid and anti-cardiolipin antibodies is common in these cases). Alopecia is another common non-specific lesion that can accompany lupus erythematosus; lupoid cicatricial alopecia, as we have already seen, is a typical clinicomorphological manifestation in DLE, located on the scalp or, in males, the beard area. Non-cicatricial lupoid alopecia may present itself in a widespread form or as a circumscribed type that only involves the hair of the frontal region which appears to be thinned out, shorter, finer and not comb-able. This condition accompanies the active phases of the disease while it tends to be resolved along with its clinical remission.