| Embriologia
Nel corso della 3ª settimana
di sviluppo, cellule mesenchimali, derivanti dalla linea primitiva, migrano
intorno alla membrana cloacale e determinano la formazione di un paio di
pliche lievemente elevate, le pieghe della cloaca. Cranialmente alla membrana
cloacale, queste pieghe si uniscono a formare il tubercolo genitale, che
si completa alla 6ª settimana di vita intrauterina, quando la membrana
cloacale viene ad essere suddivisa dal setto urorettale nelle membrane
urogenitale ed anale.
Le pieghe cloacali sono
a loro volta suddivise in due regioni:
- pieghe uretrali, anteriormente,
- pieghe anali, posteriormente.
Nel frattempo un'altra coppia
di elevazioni, i rigonfiamenti o pieghe genitali, divengono visibili da
ciascun lato delle pieghe uretrali: questi daranno luogo, nel maschio,
allo scroto.
Il tubercolo genitale risulterà
quindi costituito da:
a) una doccia urogenitale;
b) due pliche uretrali simmetriche;
c) due pieghe genitali;
d) una porzione distale
(destinata a formare il glande);
l'aspetto descritto rimane
tale fino al 3° mese.
Molteplici sono i fattori
che intervengono nel differenziare in senso maschile il tubercolo genitale.
Nel feto di 7 settimane l'antigene H-Y determina la trasformazione della
gonade indifferenziata in testicolo dove, all'inizio dell'8a settimana,
compaiono le cellule di Leydig. Queste, sotto il controllo dell'HCG, iniziano
la produzione di testosterone (il controllo del quale, a partire dalla
12a settimana, sarà assunto dall'LH dell'ipofisi fetale). Il testosterone,
per essere attivo in senso mascolinizzante, viene convertito a livello
genitale in 5a di-idrotestosterone, ad opera dell'enzima a5-reduttasi.
Le cellule di Sertoli secernono il MIH, un ormone che inibisce, fino alla
loro scomparsa, le strutture di derivazione mülleriane.
Questi messaggi ormonali
determinano la chiusura della doccia urogenitale in direzione prossimo-distale,
tramite la fusione delle pliche uretrali.
Il processo termina alla
14a settimana con la formazione dell'uretra peniena, il cui meato si trova
alla base del glande.
Si realizza, ancora, la
fusione delle pieghe genitali con la formazione dello scroto, che accoglierà
i testicoli che scendono dalla cavità addominale nell'ultimo mese
di gravidanza.
La canalizzazione del glande
avviene al 4° mese di vita intrauterina e si realizza in direzione
distale-prossimale; si formerà così la fossa navicolare e
la porzione glandulare dell'uretra che si anastomizzerà con l'uretra
peniena.
Tutto ciò si realizza
contemporaneamente al rapido allungamento del tubercolo genitale che forma
così il fallo.
Confrontando la successione
degli eventi descritti con l'aspetto dei genitali ipospadici, intuitivamente
si considera l'ipospadia come un arresto della chiusura dell'uretra nelle
sue diverse fasi. |
Embryology
During the third week of
development, mesenchymal cells, deriving from the primitive line, migrate
to around the cloacal membrane and determine the formation of a pair of
slightly elevated plicae, the cloacal folds.
Cranially to the cloacal
membrane, these folds join together to form the genital tubercle, which
is completed at the sixth week of intrauterine life, when the cloacal membrane
comes to be subdivided by the urorectal septum into the urogenital membrane
and the anal membrane. The cloacal folds are in their turn subdivided into
two regions:
- urethral folds, anteriorly;
- urethral folds, posteriorly.
Meanwhile another pair of
elevations, the genital folds or intumescences, become visible on each
side of the urethral folds: in the male these will lead to the scrotum.
The genital tubercle will
then be made up of:
a) a urogenital conduit
b) two symmetrical urethral
plicae
c) two genital folds
d) a distal portion (destined
to form the glans).
The aspect as described
will remain so until the third month.
There are multiple factors
that intervene to differentiate the genital tubercle into the male orientation.
In the 7 week-old fetus the H-Y antigen determines the transformation of
the undifferentiated gonad into a testicle where, at the beginning of the
eighth week, the Leydig cells appear.
Under the control of HCG,
these cells start up testosterone production (beginning from the twelfth
week, this control will be assumed by the LH of the fetal hypophysis).
In order for the testosterone
to be active in the masculizing sense, it is converted in the genitals
into 5alpha dihydrotestosterone, the work of the enzyme alpha5-reductase.
The Sertoli cells secrete MIH, a hormone that inhibits müllerian-derived
structures until their disappearance.
These hormonal messages
cause: the closure of the urogenital conduit in a proximodistal direction,
through the fusion of the urethral plicae.
The process finishes at
the fourteenth week with the formation of the penile urethra, whose meatus
is found at the base of the glans.
Fusion of the genital folds
takes place with the formation of the scrotum, which will accommodate the
testicles that descend during the last month of the pregnancy.
The canalization of the
glans occurs at the fourth month of intrauterine life and is realized in
a distal-proximal direction; thus will be formed the navicular fossa and
the glans portion of the urethra that will be anastomosed with the penile
urethra.
All of this is brought about
contemporaneously with the rapid lengthening of the genital tubercle that
thus forms the phallus.
Making a comparison of the
succession of events as described with the hypospadias genitals aspect,
hypospadias is intuitively considered as an interruption in the closure
of the urethra in its various phases.
|
| Eziologia
Fino ad oggi non è
stata individuata un'unica causa dell'errore di sviluppo che porta alla
malformazione genitale.
Come frequentemente accade
quando si indaga sull'eziologia delle malattie congenite, vengono di volta
in volta chiamati in causa anomalie genetiche, squilibri endocrini fetali
o materni, l'assunzione di farmaci in gravidanza e tanti altri aspetti
che da un punto di vista epidemiologico possono essere definiti come fattori
di rischio senza poter stabilire un reale rapporto con la malformazione.
Ciò vale anche per l'ipospadia: numerosi studi sono stati condotti
per definire le modalità con cui un'endocrinopatia determina tale
anomalia, che non può essere considerata un problema dismorfico
locale, ma piuttosto una manifestazione locale di un'endocrinopatia sistemica
o meglio una aspecifica conseguenza ad un'ampia varietà di anomalie
endocrinologiche. I risultati raggiunti da questi studi, eseguiti su gruppi
di pazienti affetti da ipospadia e gruppi di controllo sono spesso discordanti.
Nel complesso e delicato sistema ormonale preposto all'organogenesi dei
genitali maschili, è stato attribuito un ruolo preponderante alla
conversione del testosterone ad opera della a5-reduttasi.
Gli studi volti a dimostrare
una diminuzione dell'enzima nella cute dei genitali hanno in realtà
rilevato, nella maggior parte dei casi, dei valori nell'ambito della norma.
In altri casi, invece, particolarmente
quelli gravi con ambiguità genitale, è stato possibile documentare
un deficit di produzione o utilizzazione degli androgeni (quest'ultimo
per scarsità o anomalie dei siti recettoriali).
Allen e Griffin, valutando
15 pazienti con ipospadia grave, hanno riscontrato un disordine endocrino
in 11 casi; l'alterazione più frequentemente rilevata era una diminuita
o assente increzione del testosterone dopo stimolazione con HCG. Tale indagine
riportava inoltre ben 6 tipi di difetti endocrini nella catena ormone-organo
bersaglio.
Per quanto riguarda, invece,
il fattore genetico, la maggior parte degli autori concordano nel ritenere
questo un elemento importante nel determinismo dell'ipospadia.
Bauer effettuò uno
studio retrospettivo sulla storia familiare di 307 bambini affetti da ipospadia
estrapolando i seguenti dati: nel 21% dei casi un secondo membro della
famiglia era affetto; nel 14% si trattava di un fratello e nel 7% dei casi
il padre presentava la stessa anomalia. In un nucleo familiare in cui è
già presente un bambino ipospadico, il rischio di avere un secondo
bambino con ipospadia è del 12%; se un altro membro della famiglia
è affetto da ipospadia tale rischio raggiunge il 19% e arriva al
26% se l'anomalia interessa il padre.
Studi molto approfonditi
sono stati condotti per identificare sostanze che, assunte in gravidanza,
possono causare una ipospadia nel nascituro. In particolare sono state
valutate le conseguenze derivanti dall'uso di progestinici per contraccezione
orale o minaccia d'aborto, inizialmente attribuendo grandi responsabilità
a queste sostanze.
Studi più recenti,
al contrario, concordano nell'escludere un aumento dell'incidenza dell'ipospadia
in seguito all'uso di progestinici.
Statisticamente significativo
appare l'aumento di incidenza nei nati da madri curate con anticonvulsivanti
e nei figli di alcoliste croniche.
In definitiva l'eziologia
dell'ipospadia lascia ancora molti problemi irrisolti, nel senso che uno
o più fattori teratogeni, responsabili di tale malformazione, non
sono ancora stati identificati.
Non va comunque escluso
che l'ipospadia sia l'espressione fenotipica di diversi meccanismi patogeni
che agiscono in modo analogo. |
Etiology
Until
now, no single cause for the developmental fault that leads to genital
malformation has been identified.
As
often happens when the etiology of congenital disorders is investigated,
called into question from time to time are: genetic anomalies, maternal
or fetal endocrinal imbalances, the taking of drugs during pregnancy and
many other factors.
From
the epidemiological point of view, these may be defined as risk factors
without being able to establish an actual relationship with the malformation.
This
also counts for hypospadias: several studies have been conducted to try
to define the way in which an endocrinopathy determines such a disorder,
that cannot be regarded as a local dysmorphic problem but, rather, as a
local manifestation of a systemic endocrinopathy or, better still, as an
aspecific consequence of a wide variety of endocrinal disorders.
The
results arrived at by these studies, carried out on groups of patients
affected by hypospadias as well as on control groups, are often in discordance.
In
the complex and delicate hormonal system concerned with the organogenesis
of the male genitals, a leading role has been attributed to the conversion
of testosterone by alpha5-reductase. The studies dedicated to demonstrating
a diminution of the enzyme in genital skin, have actually detected values
close to normal, in most cases. In other cases, on the other hand, especially
the serious ones with a genital ambiguity, it was possible to document
a production or utilization deficiency of androgens (because of the scarcity
of, or anomaly in, the receptor sites).
Allen
and Griffen, evaluating 15 patients with grave hypospadias, found an endocrinal
disorder in 11 cases; the most frequent alteration detected was diminished
or absent testosterone secretion following stimulation with HCG. This investigation
also reported no less than 6 types of endocrinal defect in the hormone/target
organ chain.
As
far as genetic factors are concerned, most authors agree in holding these
to be an important element in determining hypospadias.
Bauer
carried out a retrospective study on the family histories of 307 children
affected by hypospadias, extrapolating the following data: in 21% of cases,
a second family member was affected; in 14% of these cases, this was a
brother and in the remaining 7% the father presented with the same anomaly.
In a family nucleus in which there is already one hypospadias child,
the risk of having a second affected child is around 12%; if another family
member has hypospadias, this risk increases to 19%, and reaches 26% if
the father has the disorder.
Thorough
studies have been conducted to identify substances which, when assumed
during the pregnancy, may cause a hypospadias in the unborn baby. The after-effects
deriving from the use of progestagens, because of oral contraception or
threatened abortion, were particularly looked at.
Initially,
great responsibility was attributed to these substances but more recent
investigations agree, on the contrary, in excluding an increased incidence
of hypospadias due to the use of progestagens.
The
increased incidence in the neonates of mothers who were treated with anticonvulsants
and in the children of chronic alcoholics appears to be statistically significant.
In
conclusion, the etiology of hypospadias still leaves many problems unresolved,
in the sense that one or more teratogenic factors, responsible for such
malformations, have not yet been identified.
It
is not to be excluded, however, that hypospadias might be the phenotypic
expression of various pathogenic mechanisms that act in a similar way. |
Obiettivi
della Chirurgia
dell'ipospadia
La problematica clinica dell'ipospadia
varia grandemente a seconda del grado della malformazione genitale: si
va da piccoli problemi estetici a gravissimi problemi estetici e funzionali.
In questo particolare settore l'estetica assume un'importanza notevole,
pari a quella della funzione.
L'indicazione all'intervento
correttivo si pone, oggi, in tutti i casi di ipospadia essendo assoluta
nelle forme gravi, prossimali ed intermedie e solo facoltativa, ma fortemente
consigliata nelle forme distali, tenuto conto delle ripercussioni psicologiche
che possono eventualmente scaturire dal confronto con i coetanei già
all'asilo, a scuola o in palestra. E' questo un aspetto preso in considerazione
del tutto recentemente; fino a 20-30 anni fa, infatti, i pazienti che presentavano
un meato glandulare o coronale, venivano considerati normali sul piano
funzionale e quindi non necessitanti di correzione chirurgica.
Ma vediamo quali sono stati
i momenti più importanti nell'evoluzione di questo campo della chirurgia
che rimane probabilmente l'unico in cui è stato proposto un
numero straordinariamente alto di tecniche riparative.
La storia della chirurgia
nel trattamento dell'ipospadia risale ormai a circa 150 anni nel corso
dei quali più di 300 diverse tecniche sono state proposte per la
correzione della malformazione uretrale e dell'incordamento dell'asta che
ad essa si associa nel 35% dei casi. E' proprio la risoluzione dell'incordamento
prima e la costruzione della neo-uretra poi ad aver caratterizzato vari
tipi di interventi in due o più tempi che, inizialmente applicati
alla maggior parte dei casi, vengono oggi sempre meno impiegati e riservati
a casi particolari di ipospadia perineale, ipospadia associata a trasposizione
peno-scrotale e forme severe di incordamento.
Dieffenbach tra il 1837
e il 1845 faceva seguire, al primo tempo di correzione dell'incurvamento
del pene, un secondo tempo in cui la cute peniena ventrale tubularizzata
andava a costituire la neouretra. Duplay e Thiersch, rispettivamente nel
1847 e 1869, apportarono delle modifiche a tale tecnica per evitare la
sovrapposizione delle linee di sutura. Nel 1899 Rochet e nel 1907 Bucknall
impiegarono la cute scrotale, ma tale tecnica fu ben presto abbandonata
poichè comportava l'inclusione di elementi piliferi, il che predisponeva
a complicanze tardive quali formazione di calcoli e infezioni. Ombredanne
nel 1911 per primo introdusse l'impiego di un lembo peduncolato ricavato
sulla superficie ventrale dell'asta. Un passo in avanti si fece poi con
l'utilizzo della cute prepuziale dorsale per costruire la neouretra e ricoprire
il difetto cutaneo ventrale. I primi innesti liberi furono eseguiti nel
1897 da Novè-Josserand e prevedevano l'impiego di sola epidermide
prelevata da aree teoricamente prive di peli quali le braccia. L'insuccesso
per stenosi o retrazione del lembo era costante e questa tecnica fu ben
presto abbandonata, per poi essere più volte ripresa, nel corso
del secolo, da vari autori (Young, Benjamin e altri), i quali riportarono
maggiori successi con l'utilizzo di trapianto di cute a tutto spessore
meno soggetta a retrazione rispetto ai lembi di sola epidermide. E' nel
1961, con Devine e Horton, i quali utilizzavano innesti di cute prepuziale
a tutto spessore, che tale tecnica ha conosciuto il suo pieno sviluppo.
Ancora più recentemente
Hendren (1981) ha riproposto l'impiego, accanto alla cute del prepuzio,
anche di cute extragenitale prelevata con un dermatomo dalla faccia interna
delle braccia, riportando una percentuale di successi elevata. Molte delle
procedure fin qui menzionate non consentivano il posizionamento del meato
in sede glandulare e prevedevano una riparazione in più tempi in
cui l'anastomosi tra meato ipospadico e neouretra veniva eseguita solo
dopo aver accertato l'integrità e la pervietà dell'uretra
neoformata.
Qualunque sia il tipo di
ipospadia un idoneo trattamento non può prescindere da una corretta
valutazione, in erezione, della presenza e del grado di incordamento la
cui risoluzione può rappresentare il primo passo della riparazione
in due tempi, o più modernamente, il momento iniziale della riparazione
in un tempo unico.
Il progresso fondamentale
della chirurgia dell'ipospadia degli ultimi 10-15 anni è stata infatti
l'introduzione di tecniche che prevedono un unico tempo chirurgico, sicchè,
al giorno d'oggi, dalla maggior parte dei chirurghi sono considerate “superate”
tutte quelle procedure che invece consentivano la ricostruzione dei genitali
esterni in due, tre o più fasi.
La scelta della tecnica
da adottare, per ottenere un risultato valido sul piano estetico e funzionale,
è condizionata dalla posizione del meato, dall'aspetto del
glande e profondità della doccia uretrale, dalla presenza e dall'entità
dell'incordamento e, principalmente, dalla propensione individuale e dall'esperienza
del chirurgo.
|
The
aims
of
hypospadias surgery
The
clinical problem of hypospadias varies greatly according to the degree
of genital malformation: it ranges from small esthetic problems to very
serious esthetic and functional problems. In this particular field the
esthetics assume remarkable importance, equivalent to the functional significance.
Today,
the indication for corrective surgery is laid down for all cases of hypospadias,
being absolute in the grave, proximal and intermediate forms and only facultative
though strongly recommended in the distal forms, account taken of the psychological
repercussions that may possibly ensue from making comparisons with others
of the same age group at kindergarten, school or the gymnasium.
This
is an aspect that has only been taken into consideration recently; indeed,
up until 20-30 years ago, any patients presenting with a glans or coronal
meatus were regarded as normal on the functional plane and therefore not
in need of a corrective operation.
But
let us now see what the most important moments have been in the development
of this field of surgery, that is still probably the only one in which
an extraordinarily high number of reparative techniques have been put forward.
The
history of surgery in the treatment of hypospadias goes back about 150
years, in the course of which, more than 300 different procedures have
been proposed for the correction of urethral malformation and the bowing
curve of the shaft that is associated with it in 35% of cases.
It
is precisely the resolution of the curvature first, and the construction
of the neo-urethra after, that has characterized various operation types
in two or more sessions that, initially applied to most cases, is today
increasingly less employed and reserved for particular cases of perineal
hypospadias associated with penoscrotal transposition and severe cases
of bowing.
Between
1837 and 1845, Dieffenbach followed up the first session of penile curvature
correction with a second session in which the tubularized ventral penile
skin went to make up the neo-urethra.
Duplay
and Thiersch, in 1847 and 1869 respectively, introduced some modifications
to this procedure in order to avoid the overlapping of suture lines. Rochet
in 1899 and Bucknall in 1907 made use of the scrotal skin, but this technique
was very quickly abandoned since it involved the inclusion of pilonidal
elements that predisposed to later complications such as stone formations
and infections. In 1911, Ombredanne first introduced employing an obtained
pedicle flap on the ventral surface of the shaft.
A
step forward was then made by using some of the dorsal foreskin to construct
the neo-urethra and to re-cover the ventral cutaneous defect. The first
free grafts were carried out in 1897 by Novè-Josserand and they
foresaw the use of the epidermis only, sampled from zones that were theoretically
hairless such as the upper arms.
Failure
due to stenosis or flap retraction was constant and this technique was
very soon set aside, only to be then resumed several times this century
by various authors (Young, Benjamin and others) who reported major successes
with the transplantation of full-thickness skin, less subject to retraction
compared to the flaps made from epidermis alone. It was in 1961, with Devine
and Horton who made use of full-thickness preputial skin, that this technique
saw the fullness of its development.
More
recently still, in 1981, Hendren re-proposed using, alongside the preputial
skin, also some extragenital skin collected with a dermatome from the internal
facies of the upper arms.
A
high success rate was reported.
Many
of the procedures mentioned up to now did not allow for the positioning
of the meatus in the glans site and foresaw a later repair where anastomosis
between the hypospadias meatus and the neo-urethra would be performed only
after having checked out the integrity and patency of the newly formed
urethra.
Whatever
type the hypospadias happens to be, an appropriate treatment cannot leave
out of consideration a careful evaluation, in the erection, of the presence
and degree of chordee. The correction of this bowing can represent the
first phase of a two-stage repair or, more modernly, the initial move in
a single-stage repair.
The
fundamental progress for hypospadias surgery in the last 10-15 years has
in fact been the introduction of techniques that foresee one single operative
session.
These
days, therefore, most surgeons look on all those procedures that provide
for the reconstruction of the external genitals over two, three or more
stages, as having been surpassed.
The
choice of which technique to adopt in order to achieve satisfactory esthetic
and functional results is conditioned by the position of the meatus, by
the glans aspect and depth of the urethral conduit, by the presence and
extent of chordee and, principally, by the surgeon's individual inclination
and experience.
|
| TECNICHE CHIRURGICHE
Correzione dell'incordamento
L'esatta entità di questa anomalia è apprezzabile soprattutto
durante l'erezione, per cui, prima di passare alla sua correzione, in anestesia
generale, si procede alla tecnica “dell'erezione artificiale“ messa a punto
da Gittes e McLaughlin nel 1974.
Tale tecnica prevede l'infusione
nei corpi cavernosi di soluzione fisiologica, dopo aver impedito il deflusso
applicando un laccio vascolare alla radice del pene.
Nel caso in cui è
la cute ad impedire una normale erezione può essere risolutiva la
tecnica di Allen-Spence che prevede la completa liberazione della verga,
ottenibile tramite lo scollamento del prepuzio e della cute del pene. Questa
viene poi incisa sulla superficie dorsale in senso longitudinale in modo
da ottenere due lembi peduncolati che, fatti ruotare in senso elicoidale,
ne ricostituiscono l'integrità cutanea. Qualora l'incordamento derivi
da un ispessimento retraente della superficie ventrale della fascia di
Buck può essere utile la rimozione simmetrica di “spicchi” di tessuto
sul versante dorsale del pene. Questa metodica è conosciuta come
plastica secondo Nesbit). Le eventuali imperfezioni cutanee residue possono
essere corrette con una comune plastica a “Z”.
In altri casi l'incordamento
è sostenuto dalla presenza, immediatamente al di sotto della corona
del glande, di tessuto fibroso, che può essere inciso in modo da
mobilizzare la superficie ventrale del glande; una plicatio sul versante
dorsale sarà sufficiente a riportare il glande in asse con il pene.
Più complessa è
la correzione dei casi in cui è presente una brevità od un'ipoplasia
dell'uretra, che esercita un'azione sovrapponibile a quella di una corda
sottesa ad un arco. In queste condizioni è preferibile eseguire
una transezione dell'uretra che permette di ottenere un pene perfettamente
rettilineo. In un secondo tempo si procederà alla ricostruzione
della continuità uretrale. Qualora, invece, l'uretra mostri un buon
trofismo e la sua brevità sia di poco conto, può essere indicata
la tecnica di avanzamento uretrale, più estesamente impiegata nella
correzione delle ipospadie anteriori. |
SURGICAL
TECHNIQUES
Curvature
correction
The
precise extent of this anomaly is especially appreciable during erection
so that, before passing on to its correction under general anesthetic,
the “artificial erection” technique is proceeded with, as refined by Gittes
and McLaughlin in 1974.
This
procedure involves the infusion of physiological solution into the corpora
cavernosa, after having prevented any outflow by applying a vascular tourniquet
at the root of the penis.
In
cases where it is the skin that impedes a normal erection, the Allen-Spence
technique can correct this. This provides for the complete freeing of the
virga, achievable by detaching the prepuce and penile skin.
A
lengthwise incision is then made on the dorsal surface in such a way as
to obtain two pedicle flaps which, when made to rotate in a helicoid way,
reconstitutes its cutaneous integrity. If the chordee derives from a retracting
spissitude of the ventral surface of Buck's fascia, then the symmetrical
removal of tissue “pickings” on the dorsal side of the penis may be useful.
This
method is known as a plasty according to Nesbit. Possible residual skin
imperfections can be corrected with a common “Z-plasty”.
In
other cases, the bowing is sustained by the presence of fibrous tissue
immediately underneath the glans corona. This can be incised in such a
way as to mobilize the glans' ventral surface; a plicate on the dorsal
side will be sufficient to get the glans in axis with the penis. More complicated
is the correction of cases where there is a urethral shortness or hypoplasia
present, that exercises an action like that of a string subtended to a
bow.
In
these conditions it is preferable to carry out a urethral transection that
would allow the achievement of a perfectly rectilinear penis. In a second
session the reconstruction of urethral continuity would be proceeded with.
If, on the other hand, the urethra shows a good trophism and its shortness
is of little account, the urethral advancement technique may be indicated.
This is more extensively employed in the correction of anterior hypospadias. |
| MAGPI (Meatal
advancement and glanuloplasty)
E' questa una tecnica introdotta
da Duckett nel 1981 per il trattamento di alcuni tipi di ipospadia glandulare
e coronale senza importante incordamento. La procedura prevede una meatotomia
verticale nel solco del glande recidendo il setto fibroso che separa il
meato dalla fossa navicolare. Il bordo dorsale della mucosa uretrale è
fatto avanzare nel glande e suturato al solco con 2-3 punti di filo riassorbibile
(6-0); in tal modo si riesce ad ottenere un modesto avanzamento del meato
ed anche un suo ampliamento. A ciò segue un'incisione cutanea lungo
la corona del glande e una dissezione della cute in senso prossimale sulla
superficie ventrale dell'asta. Ma il momento fondamentale per un buon esito
è rappresentato da una sufficiente liberazione del glande dal sottostante
piano uretrale e dal riavvicinamento sulla linea mediana delle due ali
del glande che vengono solidarizzate con punti orizzontali da materassaio;
ciò conferisce al meato un aspetto più distale. Se la cute
ventrale è scarsa, si può sezionare la cute prepuziale sul
dorso e trasporla ventralmente a coprire il difetto, o in caso contrario,
ricostruire il prepuzio (fig. 7). I limiti di impiego di tale tecnica sono
rappresentati dalla presenza di un meato piatto, ampio e fisso che non
può essere mobilizzato nel solco del glande.
|
MAGPI
(Meatal advancement and granuloplasty)
This
is a technique introduced by Duckett in 1981 for the treatment of some
kinds of glans and coronal hypospadias without significant curvature.
The
procedure foresees a vertical meatotomy in the glans sulcus, exsecting
the fibrous septum that separates the meatus from the navicular fossa.
The
dorsal border of the urethral mucosa is made to advance into the glans
and sutured to the sulcus with 2-3 stitches of re-absorbable ligature (6-0);
in this way, a modest advancement of the meatus is able to be achieved,
as well as its extension.
This
is followed by a cutaneous incision along the glans corona and a dissection
of the skin in a proximal direction on the ventral surface of the shaft.
But
the fundamental moment for a good outcome is represented by an adequate
freeing of the glans from the underlying urethral plane and by the drawing
together again on the median line of the two wings of the glans that are
solidarized with horizontal mattress stitches; this confers a more distal
aspect to the meatus.
If
the ventral skin is scanty, the preputial skin may be sectioned on the
dorsum and transposed ventrally to cover the defect or, in the opposite
case, to reconstitute the foreskin (Fig. 7).
This
technique is not indicated where there is a flat, broad and fixed meatus
that cannot be mobilized into the glans sulcus. |
| Uretroplastica
sec. Mathieu
Fra i vari tipi di riparazione
con lembo perimeatale figura tale tecnica che l'autore descrive nel 1932
e che è ancora oggi largamente impiegata nella correzione di ipospadie
distali e medie che presentino un'ampia doccia uretrale, una cute ventrale
ben rappresentata e assenza di rilevante incurvamento. Un lembo cutaneo,
di lunghezza pari alla distanza tra meato uretrale e fossa navicolare,
viene scolpito sulla superficie ventrale del pene e liberato preservandone
quanto più possibile la vascolarizzazione. L'incisione viene prolungata
nel glande, da ogni lato, penetrando la fascia di Buck e creando così
due ali che verranno poi suturate sulla linea mediana a ricoprire la neouretra;
questa è ottenuta ribaltando il lembo in alto e suturandolo alla
sottostante doccia, con sutura continua da ambo i lati, fino all'apice
del glande. Per ridurre al minimo il rischio di fistole, va posta attenzione
ad introflettere i lembi nel corso della sutura e si può ricorrere
anche al foglietto interno disepitelizzato di metà del prepuzio
dorsale che trasposto anteriormente va a ricoprire l'intera uretra distale.
Come anzidetto il glande è riapprossimato medialmente sulla neouretra
con punti da materassaio, mentre sottili punti isolati fisseranno il lembo
ventrale del neomeato al glande stesso.
Questa tecnica è
sconsigliata nei casi in cui si renda necessario ricavare un lungo lembo
per un maggior rischio di devascolarizzazione e quindi stenosi uretrale
oltre ad una più alta possibilità di cute contenente elementi
piliferi. |
Urethroplasty
according to Mattieu
This
technique figures among the various kinds of repair involving a perimeatal
flap and was described by the author in 1932.
It
is still largely employed today for the correction of distal and midshaft
hypospadias that present with a broad urethral conduit, a good amount of
ventral skin and the absence of significant curvature.
A
skin flap whose length equals the distance between the urethral meatus
and the navicular fossa is carved out on the ventral surface of the penis
and freed, preserving as much of its vascularization as possible.
The
incision is extended into the glans, from each side, penetrating Buck's
fascia and so creating two wings that are then sutured on the median line
to cover the neo-urethra; this is achieved by turning over the flap upwards
and suturing it to the underlying conduit, with continuous suturing on
both sides, as far as the glans tip.
In
order to minimize the risk of fistulas, attention is paid to introflex
the flaps during the suturing and recourse can also be made to the denuded
internal lamina of the half of the dorsal prepuce that, transposed anteriorly,
will cover the entire distal urethra.
As
mentioned above, the glans is re-approximated medially onto the neo-urethra
with mattress suture stitches, while isolated subtile stitches will fix
the ventral flap of the neo-meatus to the glans. This procedure is not
recommended in cases where it is necessary to obtain a long flap because
of the major risk of devascularization and thus urethral stenosis as well
as a higher possibility of getting skin containing polinidal elements. |
Uretroplastica
sec.Thiersch-Duplay
Questa tecnica, nella originaria
descrizione di Duplay (1847), consisteva nello scolpire i bordi del piatto
uretrale, dal meato ipospadico fino al solco balano-prepuziale, tubularizzando
poi la doccia uretrale con sutura continua sulla linea mediana.
Il neocanale veniva ricoperto
per sutura diretta della cute peniena. Ciò comportava sovente la
produzione di suture sotto tensione con edema e fistole. La tecnica fu
in seguito perfezionata da Thiersch (1869) e prevedeva due tempi successivi:
allo scopo di portare il meato fino all'apice consigliava di prolungare
l'incisione, da ambo i lati, nel glande, mentre per ridurre il numero di
fistole ricopriva la neouretra con due piani sfalsati, un primo sottocutaneo
e un secondo cutaneo ricavato dal prepuzio inciso dorsalmente e basculato
ventralmente al momento del primo tempo operatorio di raddrizzamento dell'asta.
Questo tipo di procedura trova ancor oggi impiego nei reinterventi ed anche
nelle uretroplastiche differite di ipospadie mediopeniene o prossimali
con marcato incordamento. |
Urethroplasty
according
to Thiersch-Duplay
In Duplay's original (1847)
description, this procedure consisted in shaping the edges of the urethral
plate, from the hypospadic meatus to the balanopreputial sulcus, then tubularizing
the urethral conduit with continuous suturing on the median line. The neo-channel
is re-covered by direct suturing of the penile skin. This often involves
the producing of sutures under tension, with edema and fistulas. The technique
was subsequently refined by Thiersch (1869) and foresaw two surgical sessions:
for the purpose of bringing the meatus to the tip, he recommended extending
the incision, from both sides, into the glans while, in order to reduce
the number of fistulas, he recoated the neo-urethra with two staggered
planes, a first subcutaneous one and a second cutaneous one formed from
the foreskin cut dorsally and basculated ventrally during the first operation
session to straighten the shaft.
This kind of procedure is
still made use of nowadays in re-operations and also in deferred urethroplasties
for midshaft or proximal hypospadias with a pronounced curvature. |
Uretroplastica con
lembo prepuziale
ad isola, tubularizzato
Nel 1980 Duckett apportò
una modifica alla tecnica con lembo ad isola già proposta da Hodgson
nel 1970 e da Asopa nel 1971. Questa metodica, teoricamente applicabile
ad ogni forma di ipospadia, è più frequentemente utilizzata
per la correzione, in tempo unico, di ipospadie medie e prossimali con
incordamento.
Il primo passo è
rappresentato dalla incisione cutanea lungo il solco coronale per tutta
la circonferenza dell'asta; anteriormente le bande fibrose presenti sulla
superficie ventrale e causa di recurvatio vengono escisse isolando al contempo
il meato uretrale ipospadico e la porzione distale dell'uretra dai corpi
cavernosi; la cute viene dissecata dall'intero corpo del pene avendo cura
di conservare quanto più possibile, posteriormente, la vascolarizzazione
del prepuzio. Sulla superficie interna del prepuzio si scolpisce un lembo
trasversale di lunghezza pari alla distanza tra meato ipospadico e apice
del glande ed ampiezza sufficiente ad ottenere un buon calibro uretrale.
Particolare cura va posta nella separazione, a livello del sottocute, dei
due foglietti prepuziali per preservarne la vascolarizzazione. La
dissezione deve essere sufficiente per evitare che il peduncolo, ruotato
anteriormente, ruoti anche il pene. Il meato ipospadico, opportunamente
rimodellato, viene fissato alla fascia peniena ventrale per prevenirne
la retrazione. Il lembo è tubularizzato su catetere quindi ruotato
e suturato al meato ipospadico in modo che la linea di sutura della neouretra
giaccia sui corpi cavernosi. Le forbici inserite nel piano tra glande e
corpi cavernosi creano un tunnel, mentre, sulla punta del glande, si crea
un'asola rimuovendo una piccola porzione di tessuto spongioso: il tragitto
così preparato accoglierà la neouretra. Il meato uretrale
viene fissato al glande con punti staccati e il lembo tubularizzato ancorato
con pochi punti lungo il corpo del pene per evitare plicature dell'anastomosi;
anche il peduncolo vascolare del lembo va fissato alla superficie ventrale
dell'asta per fornire un'ulteriore rivestimento all'uretra.
Il foglietto esterno del
prepuzio inciso dorsalmente e trasposto ventralmente completerà
l'intervento (fig.8).
Una variante di tale tecnica,
conosciuta come double faced Duckett è stata concepita per i casi
in cui è prevedibile una plastica cutanea “difficile“ a ricoprire
ventralmente la neouretra. Tale variante, prevede la conservazione della
cute prepuziale dorsale unitamente alla corrispondente parte mucosa tubularizzata.
In questo modo, congiunte dallo stesso peduncolo vascolare, mucosa e cute
sono trasposte ventralmente. Sarà la cute prepuziale a ricoprire
direttamente la neouretra senza ricorrere al confezionamento di lembi cutanei
ventrali.
Qualora la distanza tra
il meato ipospadico e l'apice del glande, dopo la risoluzione dell'incurvamento
dei corpi cavernosi, sia notevole, può essere applicata un'ulteriore
variante della Duckett classica. Con tale tecnica, nota come augmented
Duckett, la lunga neouretra necessaria viene realizzata per il 60-70% con
la tecnica del lembo prepuziale trasversale tubularizzato (la stessa metodica
descritta per le forme prossimali di ipospadia) e per il restante 30-40%
con la tubularizzazione di un lembo cutaneo scrotale o perineo-scrotale
(cute glabra interscrotale o ventrale del pene). |
Urethroplasty
with island preputial flap, tubularized
In
1980, Duckett introduced a modification to the island flap technique that
had been put forward by Hodgson in 1970 and by Asopa in 1971. This method,
theoretically applicable to all hypospadias forms, is most frequently employed
for the one-stage correction of midshaft and proximal hypospadias with
curvature.
The
first step is a skin incision along the coronal sulcus right around the
shaft's circumference.
Anteriorly,
the fibrous bands present on the ventral surface are excised, at the same
time isolating the hypospadic urethral meatus and the distal portion of
the urethra from the corpora cavernosa. The skin is dissected from the
entire corpus penis, being careful to preserve as much of the preputial
vascularization as possible, posteriorly. A transversal flap is created
on the internal surface of the foreskin, with a length equal to the distance
between the hypospadic meatus and the glans tip and sufficiently broad
so as to obtain a satisfactory urethral caliber. Particular attention is
paid to retaining vascularization in the separation, at subcutis level,
of the two preputial laminas. The dissection should be sufficient to be
sure that the peduncle, rotated anteriorly, would not also rotate the penis.
The hypospadic meatus, suitably remodeled, is fixed to the ventral penile
fascia to avoid its retraction.
The
flap is tubularized on a catheter and then rotated and sutured to the hypospadic
meatus in such a way that the suture line of the neo-urethra lies over
the corpora cavernosa. Scissors inserted in the plane between the glans
and corpora cavernosa create a tunnel while, at the glans tip, a buttonhole
is formed by removing a small portion of the spongiose tissue. The passage
thus prepared will accommodate the neo-urethra. The urethral meatus is
fixed to the glans with unhooked stitches and the tubularized flap anchored
with few stitches along the corpus penis so as to avoid plication of the
anastomosis.
The
flap's vascular stem is also fixed to the shaft's ventral surface to provide
further coating for the urethra. The external lamina of the prepuce incised
dorsally and transposed ventrally will finish off the operation (Fig. 8).
A
variant on this procedure, known as “double-faced Duckett” was conceived
for cases where a “difficult” cutaneous repair is foreseen for ventrally
recoating the neo-urethra.
This
variant provides for the retaining of the dorsal preputial skin together
with the corresponding tubularized mucosa part. In this way, joined by
the vascular stem, the mucosa and skin are transposed ventrally.
Should
there be an appreciable distance between the hypospadic meatus and the
glans tip, following the resolution of the bowing of the corpora cavernosa,
a further variant on Duckett's classic procedure may be applied. With this
maneuver, known as “augmented Duckett”, the long neo-urethra needed is
60-70% realized with the tubularized translateral preputial flap technique
(the same method described for the proximal forms of hypospadias). The
remaining 30-40% is accounted for by tubularization of a scrotal or perineoscrotal
cutaneous flap (glabrous skin, interscrotal or ventral of the penis).
|
Uretroplastica con lembo
prepuziale ad isola
(onlay island flap)
Questa tecnica è particolarmente
indicata per quei casi di ipospadia distale con insufficiente disponibilità
di cute ventrale o anche per le forme di ipospadia medio-peniena o prossimale
senza importante incurvamento. Tale procedura prevede l'impiego del piatto
uretrale quale base per la neouretra mentre un lembo peduncolato ricavato
trasversalmente dal foglietto interno del prepuzio ne va a formare il pavimento.
Hodgson fu il primo ad applicare
questo principio impiegando però un lembo longitudinale ricavato
a tutto spessore dalla superficie dorsale del prepuzio e trasposto ventralmente.
Il vantaggio principale di tale tecnica è rappresentato dalla ridotta
sovrapposizione di linee di sutura e con ciò, teoricamente, della
formazione di fistole, mentre, d'altro canto, viene meno la possibilità
di rimodellamento del lembo che si rende invece possibile con la onlay-island
flap. Questa si esegue praticando un'incisione lungo i bordi laterali del
piatto uretrale dal meato ipospadico fino al glande. Il momento successivo
è rappresentato dalla preparazione del lembo peduncolato scolpito
sul foglietto prepuziale interno. Questo, se necessario, viene rimodellato
in modo da ottenere la lunghezza ed ampiezza desiderate, quindi trasposto
ventralmente e suturato alla doccia uretrale, preventivamente preparata,
con due suture continue. Il foglietto esterno del prepuzio, inciso sulla
linea mediana, viene impiegato per ricoprire ventralmente la neouretra
(fig.9). |
Urethroplasty
with onlay island preputial flap
This
technique is particularly indicated for those cases of distal hypospadias
with an insufficient availability of ventral skin or even for the mid-shaft
or proximal forms that do not have any significant curvature.
This
technique consists in employing the urethral plate as the basis for the
neo-urethra, while a pedunculated flap, obtained transversally from the
internal lamina of the foreskin, forms its floor. Hodgson was the first
to apply this principle utilizing, however, a longitudinal flap obtained
at full thickness from the preputial dorsal surface and transposed ventrally.
The main advantage of this technique is the reduced overlaying of suture
lines and so, theoretically, reduced fistula formation.
On
the other hand, the possibility of re-shaping the flap lessens but this
is made feasible instead with the “onlay island” flap.
This
is performed by making an incision along the lateral borders of the urethral
plate, from the hypospadic meatus to the glans. The next step is the preparation
of the pedunculated flap, created on the internal preputial lamina. If
necessary, this is remodeled in such a way as to obtain the desired length
and breadth and then transposed ventrally and sutured to the urethral conduit,
prepared beforehand, with two continuous sutures. The external lamina of
the prepuce, incised on the median line, is used for ventrally recoating
the neo-urethra (Fig. 9). |
Uretroplastica con lembo
di mucosa vescicale
Nei casi più gravi
di ipospadia o in quelli più sfortunati che siano stati più
volte operati con esito fallimentare, e che hanno quindi la necessità
di una completa ricostruzione uretrale, in assenza di tessuto cutaneo penieno
o prepuziale disponibile, viene da qualche anno utilizzato per l'uretroplastica
un lembo di mucosa vescicale per la prima volta descritto da Memmelaar
nel 1947.
Passo fondamentale in tale
tecnica è il trattamento dell'incordamento: nelle forme più
severe, laddove è necessario ricorrere a un patch cavernoso, bisogna
considerare l'opportunità di una chirurgia in due tempi. Ma anche
in questa circostanza Hendren e Keating hanno riportato successi con l'approccio
in tempo unico.
Alcuni autori preferiscono
utilizzare un lembo cutaneo peduncolato e tubularizzato per la ricostruzione
del tratto glandulare di uretra. Il tempo vescicale prevede un'incisione
addominale trasversale secondo Pfannenstiel e, divaricati i retti, si espone
la vescica preventivamente riempita con soluzione salina o aria. Si incide
la porzione esposta della superficie anteriore della vescica fino alla
sottostante mucosa. Ripulita dai fasci muscolari fino ad esporre un'area
di dimensioni adatte al prelievo, si marcano i margini della zona del prelievo
definendo un perimetro più ampio del 10% in lunghezza e del 20%
in larghezza rispetto al necessario; ciò consente di avere sufficiente
stoffa per le suture e di prevenire le retrazioni, possibili complicanze
degli innesti liberi. L'innesto rimodellato vieni quindi tubularizzato
con sutura continua invertente attorno a un catetere siliconato di adeguate
dimensioni (questo verrà mantenuto come stent extravescicale, intrauretrale)
avendo cura, nel corso delle manovre, di mantenerlo sempre umido. Un'anastomosi
viene confezionata prossimalmente e distalmente sulla già preparata
neouretra glandulare. Qualora si renda necessario o si preferisca impiegare
lo stesso lembo vescicale anche per costruire il tratto distale di uretra,
è molto importante effettuare un rimodellamento del lembo a livello
meatale per evitare la ridondanza del tessuto che pure tende alla estrofia
in tal sede. L'attecchimento del lembo libero per neoangiogenesi dai tessuti
limitrofi ben vascolarizzati è di solito soddisfacente. La percentuale
di complicazioni, principalmente fistole, è alta, almeno del 40%,
tuttavia l'esito finale è eccellente.
Ricordiamo inoltre che il
lembo di mucosa può essere prelevato oltre che dalla vescica anche
dalla superficie interna della guancia o delle labbra. Il prelievo viene
eseguito dopo infiltrazione della sottomucosa per facilitare la dissezione
e la sede scelta in base alle dimensioni necessarie per costruire neouretre
di adeguato calibro e lunghezza; in ogni caso è preferibile avere
a disposizione un innesto che sia del 10% più largo del difetto
uretrale. Il vantaggio rispetto al lembo di mucosa vescicale è rappresentato
da una maggiore facilità di prelievo e da una minore tendenza all'ectropion
in sede meatale, il che non rende necessario ricorrere a un lembo cutaneo
per la ricostruzione di questa porzione.
Un'ulteriore alternativa
al lembo di mucosa vescicale, ancora in fase sperimentale, è stata
proposta da Shaul, che in un suo lavoro pubblicato nel febbraio 1996 propone
l'impiego di un lembo di peritoneo tubularizzato. L'applicazione di tale
procedura a dei casi di ipospadia nel coniglio, ha consentito di ottenere
risultati incoraggianti: il trapianto è tecnicamente di facile esecuzione,
il numero di complicanze osservate minimo, la fibrosi a carico del lembo
irrilevante e inoltre il mesotelio peritoneale viene ben presto sotituito
da epitelio pluristratificato simile a quello di transizione. |
Urethroplasty with vesical
mucosa flap
In 1947, Memmelaar was the
first to describe the use of a mucosal flap from the bladder in urethra
repairs. It may be indicated in the more serious cases of hypospadias,
or with very unfortunate patients who have been operated on repeatedly
with unsuccessful results and who therefore require a total urethral reconstruction,
in the absence of available penile or preputial cutaneous tissue.
The fundamental step in
this procedure is the treatment of the chordeic penis: in the more severe
forms where it is necessary to resort to using a cavernosum patch, two
surgery sessions may need to be considered. But even in this situation,
Hendren and Keating have reported successes with the maneuver in a single
session.
Some authors prefer to use
a tubularized and pedunculated cutaneous flap for reconstructing the glans
tract of the urethra.
The vesica phase involves
a transversal abdominal incision according to Pfannenstiel and, with the
recti retracted, the bladder which was previously filled with saline solution
or air is exposed. The exposed portion of the bladder's anterior surface
is incised just as far as the underlying mucosa.
Cleaned away from the fasciae
musculares until a suitably sized area for sampling is exposed, the margins
of the sampling zone are marked out, defining a perimeter that is 10% longer
and 20% wider than the required dimensions. This is to provide adequate
material for the sutures and to prevent regressions and possible free graft
complications.
The re-shaped graft is then
tubularized with continuous sutures inverting it around a siliconed catheter
of appropriate size (this will be kept as an intraurethral, extravesical
stent), taking care to ensuring that this is maintained in a wet state
throughout the maneuver.
An anastomosis is prepared
proximally and distally over the already prepared glans neo-urethra.
Should it be made necessary
or if it is preferred to make use of the same vesical flap to also construct
the urethra's distal tract, it is very important to re-shape the flap at
the meatus in order to avoid an excess of the tissue that might tend towards
exstrophy in this location.
The taking root of the free
flap is usually satisfactory due to neo-angiogenesis from the well-vascularized
neighboring tissues.
There is a high rate of
complications, some 40%, that are mainly fistulas; the final outcome, however,
is excellent.
Let us also bear in mind
that the mucosal flap may, other than the bladder, be obtained from the
internal surfaces of the cheek or lips.
The sampling is performed
following submucosal infiltration to facilitate the dissection.
The site is chosen on the
basis of the dimensions necessary to construct neo-urethras of adequate
caliber and length. It is in any case preferable to have at our disposal
a graft that is 10% wider than the urethral defect.
The advantage of the vesical
mucosal flap is a greater ease of sampling and a lesser tendency to ectropion
in the meatal location which means there is no need to resort to a cutaneous
flap to reconstruct this portion.
A further alternative to
the vesical mucosa flap, still in the experimental stage, has been suggested
by Shaul who, in his paper published in 1996, proposed the use of a tubularized
peritoneum flap. The application of this procedure to some cases of hypospadias
in rabbits has produced encouraging results. The transplant is easy to
carry out, the number of observed complications has been minimal, flap
fibrosis negligible and, furthermore, the peritoneal mesothelium is very
quickly replaced by polyptychial epithelium similar to that of the transition. |
| COMPLICANZE
L'obiettivo che ci si propone
di raggiungere con l'impiego delle tecniche fin qui illustrate, siano esse
in tempo unico o in due o più tempi, è conferire all'asta
peniena un aspetto quanto più possibile vicino alla norma, un completo
raddrizzamento del pene, un meato uretrale all'apice del glande, un getto
di buona portata e dritto.
Un contributo importante
al raggiungimento di sempre migliori risultati, sul piano estetico e funzionale,
è venuto dall'impiego di fili di sutura riassorbibili e molto sottili,
dall'uso di sistemi di magnificazione ottica, da una maggiore cura dell'emostasi
e in ultimo, ma non per questo meno importante, dalla sempre più
diffusa opinione che questo tipo di chirurgia debba essere affidata non
al chirurgo occasionale ma ad uno specialista esperto.
Nonostante ciò la
percentuale di complicanze riportata a tutt'oggi in letteratura continua
ad essere relativamente elevata e varia a seconda dell'importanza dell'anomalia
e della complessità della tecnica impiegata.
Fra le varie evenienze che
si possono verificare a seguito di una correzione di ipospadia, ricordiamo
le fistole riconducibili a tre diverse cause: a una stenosi del meato e/o
a un ostacolo transitorio al getto al momento della prima minzione (una
piccola crosta per esempio), ad un ematoma seguito da piccola suppurazione
o ancora ad una necrosi localizzata per parziale devascolarizzazione del
lembo utilizzato per l'uretroplastica. L'incidenza varia dal 5-10% nelle
tecniche con lembo a base perimeatale al 6-30% nelle procedure che prevedono
l'impiego di innesti liberi o lembi ad isola trasversale. La riparazione
va eseguita dopo un periodo di osservazione di circa 6 mesi affinchè
il processo di cicatrizzazione sia completato e in considerazione del fatto
che una spontanea risoluzione è possibile per fistole di piccole
dimensioni e in assenza di stenosi uretrali distali.
Altra possibile complicanza
è rappresentata dalla stenosi che può essere prossimale,
a livello dell'anastomosi tra neouretra e meato ipospadico, o distale a
livello meatale. La prima evenienza può realizzarsi più frequentemente
nelle correzioni con innesto libero ma può complicare anche il trattamento
con lembo prepuziale tubularizzato. La stenosi del meato, pure riportata
negli interventi con lembo a base perimeatale complica più frequentemente
le uretroplastiche con innesto di mucosa vescicale.
La persistenza dell'incordamento
è riconducibile a una mancata valutazione del problema o a una insufficiente
correzione al momento dell'esecuzione dell'uretroplastica o ancora ad un
deficitario allungamento, nel tempo, della neouretra rispetto al corpo
del pene. |
COMPLICATIONS
The
goal that is set out to be achieved by using the techniques illustrated
so far, be they in one or more surgical sessions, is to confer an aspect
that is as close to normal as possible to the penile shaft,- a total straightening
of the penis, a urethral meatus at the tip of the glans and a good, steady
outflow stream.
An
important contribution to this achievement of constantly improving esthetic
and functional results has come from using re-absorbable and very thin
sutures, the use of optical magnification systems, better hemostasis management
and, last but by no means least, the increasingly widespread opinion that
this type of surgery should be entrusted not just to any surgeon by chance,
but rather to a dedicated and experienced specialist.
In
spite of all this, the complication rate reported till now in the literature
continues to be relatively high.
It
varies in relation to the significance of the defect and to the complexity
of the technique employed.
Among
the various eventualities that can be found following hypospadias correction,
we would mention the fistulas, that are traceable to three different causes:
to stenosis of the meatus and/or a transitory obstacle to the outflow at
the time of the first urination (e.g. a small scab); to a hematoma followed
by a small suppuration; to a localized necrosis because of the partial
devascularization of the flap used in the repair. The incidence varies
from 5-10% in the techniques with perimeatal based flaps, to 6-30% in the
procedures that involve the use of free grafts or transversal island flaps.
The
repairs are carried out after an observation period lasting around 6 months
so that the healing process would be finished and in consideration of the
fact that a spontaneous healing up is possible for small-sized fistulas
and where there is no distal urethral stenosis.
Another
possible complication is represented by a stenosis that can be proximal,
at the anastomosis between the neo-urethra and the hypospadic meatus, or
distal, at the meatus.
The
former occurrence may come about more frequently in the corrections with
free grafts but also in the treatment with a tubularized preputial flap.
The
latter, meatal stenosis, though also reported in the operations with perimeatal-based
flaps, occurs more frequently in the urethroplasties that use vesical mucosa
grafts.
Curvature
persistence may be traced to an inadequate evaluation of the problem, or
to an insufficient correction when the urethroplasty was being carried
out, or to an unsatisfactory prolongation, in time, of the neo-urethra
in relation to the corpus penis.
|
| CONCLUSIONI
La chirurgia dell'ipospadia
non è facile, non può essere improvvisata, ma, al contrario,
richiede dedizione ed esperienza.
L'essenza della riparazione
è adattare i tessuti disponibili alle necessità del bambino.
Il concetto che il paziente seleziona il proprio intervento è abbastanza
vero poichè la combinazione di incordamento, sviluppo del prepuzio,
aspetto del glande e posizione del meato predice le scelte e l'eventuale
risultato.
Progressi molto importanti
sono stati, negli ultimi anni, le proposte e l'affermazione di tecniche
chirurgiche ricostruttive molto valide, con obiettivi estetici e funzionali
ambiziosi (Fig.10 e Fig.11), la realizzazione dell'intero programma ricostruttivo
in un solo tempo chirurgico, la precocità dell'epoca dell'intervento.
Dall'analisi delle varie
tecniche descritte appare evidente che un certo numero di complicanze è
sempre presente. In altri termini l'intervento perfetto non esiste: un
insuccesso chirurgico può essere, di volta in volta, determinato
da una disattenzione nel progettare o confezionare la neouretra, da imprecisioni
tecniche, da materiali inadeguati o superficialità nel postoperatorio.
Andrea Franchella
Docente incaricato di Chirurgia
Pediatrica
Scuola di Specializzazione
in Chirurgia Pediatrica
Università degli
Studi - Ferrara |
CONCLUSION
The
surgery for hypospadias is not easy. There is no room for improvisation;
in fact, it calls for dedication and experience.
The
essence of the repair is to adapt available tissue to the needs of the
child. The concept that the patient selects his own operation is true enough
since the combination of curvature, foreskin development, glans aspect
and the position of the meatus sorts out the choices and the possible outcome.
In
recent years, very important progress has been shown in the proposals and
affirmation of very effective reconstructive surgical techniques, having
ambitious functional and esthetic objectives (Figg. 10 and 11), in the
realization of the whole reconstruction program in a single surgical session,
and the precocity of the timing of the operation.
Analyzing
the various techniques described, it appears clear that there are always
a certain number of complications present. In other words, the perfect
operation does not exist.
A
surgical failure may, from time to time, be determined by a lack of attention
in planning or preparing the neo-urethra, by technical imprecision, by
inadequate materials or superficiality in the post-op period.
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|
|
Fig. 7:
Ipospadia anteriore,
tecnica M.A.G.P.I., aspetto alla fine dell'intervento.
Anterior hypospadias,
M.A.G.P.I.
technique, -end of operation
aspect.
|
|
Fig. 8:
Ipospadia posteriore,
tecnica del lembo prepuziale ad isola trasversale, confezionamento della
neo uretra.
Posterior hypostasias,
transversal island preputial
flap technique, formation
of the neo-uretra.
|
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Fig. 9:
Ipospadia posteriore,
tecnica onlay-island flap sec. Duckett, la doccia uretrale ed il lembo
prepuziale sono pronti per l'anastomosi.
Posterior hypospasias,
Duckett's onlay-island flap technique; the urethral conduit and preputial
flap are ready for anastomosis.
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Fig. 10:
Ipospadia posteriore,
recenti postumi di intervento.
Posterior hypospadias,
after-effects of recent
surgery.
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Fig. 11:
Ipospadia posteriore,
esiti a distanza di intervento, il mitto è consistente e diritto.
Posterior hypospadias,
outcome at a distance from surgery, the mittum is consistent and straight
|
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