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Andrea Franchella
 
 
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Il termine IPOSPADIA (dal greco Hypo = sotto e Spadon = apertura) viene impiegato per  
descrivere un'anomalia di formazione dell'uretra maschile che, invece di essere costituita da un canale, con un meato posto all'apice del glande, risulta formare una doccia in cui la posizione anomala del meato definisce la gravità della malformazione.  
Si parla quindi di ipospadia glandulare quando l'uretra si apre tra la normale posizione del meato e il solco coronale (fig.1); coronale se il meato è in corrispondenza del solco medesimo (fig. 2); peniena (distale, media e prossimale) se l'uretra termina lungo l'asta (figg. 3 e 4); peno-scrotale nel caso in cui il meato è a livello della giunzione tra pene e scroto (fig. 5); scrotale se si apre lungo il suo rafe (fig. 6) e perineale, nella forma estrema del difetto, in cui il meato è posto alla base dello scroto che appare bifido e rassomiglia alle grandi labbra.
The term “hypospadias” (from the Greek hypo = “under” and spadon = “opening”) is employed to describe an anomaly in the formation of the male urethra which, instead of being formed by a tube with its orifice positioned at the glans tip, comes to form a downward bowing in which the anomalous position of the meatus defines the seriousness of the malformation.  
It is therefore called glans hypospadias when the urethra opens out between the normal position of the meatus and the coronal sulcus (Fig. 1); coronal if the meatus is in correspondence with this sulcus (Fig. 2); penile (distal, midshaft and proximal) if the urethra terminates along the shaft (Figg. 3 and 4); penoscrotal in cases where the meatus is at the junction between the penis and scrotum (Fig. 5); scrotal, if the opening is along the raphe of the scrotum (Fig. 6); perineal, in the most extreme form of the defect, in which the meatus is located at the base of the scrotum which appears bifid and resembling labia majora.
L'ipospadia è considerata una malformazione frequente la cui incidenza è, secondo i dati riportati in letteratura, di circa 1 su 300 nati maschi; alcuni autori riportano una diversa prevalenza in rapporto alle aree geografiche: si passa quindi dallo 0.26 per mille in Messico all' 8.2 per mille in Minnesota. 
Le varietà più comuni sono le ipospadie glandulari e coronali (ipospadie anteriori) che rappresentano l'80-85% dei casi. Il 10-15% dei pazienti presentano un'ipospadia peniena (ipospadie medie) e solo il 3-6% una forma peno-scrotale o perineale (ipospadie posteriori). 
E' bene ricordare a questo punto che il semplice aspetto dei genitali esterni, nelle forme di ipospadia più gravi, non consente una sicura attribuzione al sesso maschile. 
L'ambiguità sessuale deve essere sospettata di fronte ad un'ipospadia importante, 
anche in presenza di gonadi palpabili nella borsa scrotale, in caso di criptorchidismo associato a una qualunque forma di ipospadia o ancora di fronte a un micropene. 
In tali circostanze si impone uno studio più accurato alla ricerca di un possibile pseudoermafroditismo femminile che deve essere differenziato dalle forme di pseudoermafroditismo maschile, causa di grave ipospadia. 
Hypospadias is considered a frequent malformation whose incidence, according to the data as reported in the literature, is about 1 in 300 male births; some authors report a different kind of prevalence related to geographic areas: this ranges from 0.26 per thousand in Mexico to 8.2 per thousand in Minnesota. 
The most common varieties are the glans and coronal forms (anterior hypospadias) that account for 80-85% of cases. 10-15% of the patients present with a penile hypospadias (midshaft hypospadias) and just 3-6% have a penoscrotal or perineal form (posterior hypospadias).  
It is well to remember at this point that, in the more serious forms of hypospadias, the simple aspect of the external genitals does not allow a sure attribution to the male sex.  
Sexual ambiguity has to be suspected in the case of a significant hypospadias, even in the presence of palpable gonads in the scrotal sac, where there is cryptorchidism associated with any form of hypospadias, or where there is a micropenis.  
In such circumstances a more careful study is called for, to search for a possible female pseudohermaphroditism which must be differentiated from the forms of male pseudohermaphroditism, the cause of grave hypospadias.
Le indagini consigliate in questi casi sono: una mappa cromosomica, dosaggi ormonali (cortisolemia, 17b chetosteroidi, 17b estradiolo, testosterone, FSH, LH), un'ecografia renale ed addominale, una cistografia minzionale ed una cistoscopia. 
Accanto all'anomalia dell'uretra anche il prepuzio assume un aspetto particolare: esso perde la tipica disposizione a cappuccio simmetricamente disposto a rivestire il glande, per formare una sorta di ventaglio che ricopre il glande dorsalmente, degrada sui lati e lascia scoperta la porzione glandulare ventrale. 
All'ipospadia, nel 35% dei casi, si associa incordamento dell'asta, che assume allora un aspetto curvo, più o meno accentuato, ventralmente. La severità dell'incordamento è generalmente proporzionale al grado di ipospadia e può essere riconducibile, nella maggior parte dei casi, all'aderenza della cute ventrale alla fascia di Buck e alla tunica albuginea dei corpi cavernosi, alla retrazione del residuo fibroso del corpo spongioso distalmente al meato ipospadico o ancora ad una intrinseca curvatura per disproporzione in lunghezza tra superficie dorsale e ventrale dei corpi.
The investigations recommended in these cases are: chromosome mapping, hormone assays (cortisolemia, 17ß ketosteroids, 17ß estradiol, testosterone, FSH, LH), renal and abdominal ultrasound, voiding cystography and a cystoscopy. 
Alongside the urethral anomaly, the foreskin also assumes a particular aspect: it loses its typical hooded disposition symmetrically covering the glans to form a sort of fan that covers the glans dorsally, degraded on the sides, and leaves the ventral portion uncovered.  
Accompanying the hypospadias, in 35% of cases, is a chordee effect on the shaft, which thus assumes a curved aspect, more or less accentuated, ventrally.  
The severity of the chordeeism is generally proportional to the degree of hypospadias and may be traceable, in most cases, to the adherence of the ventral skin to Buck's fascia and to the tunica albuginea of the corpora cavernosa, to the retraction of the fibrous residuum of the corpus spongiosum distally to the hypospadic meatus or to an intrinsic curvature because of a disproportion in the length between the dorsal and ventral surfaces of the corpora. 
 
Ma la incompletezza del prepuzio e l'incurvamento dei corpi cavernosi possono riscontrarsi, oltre che in associazione alla malformazione uretrale, anche come anomalie isolate; queste definiscono delle varietà malformative classificate come forme particolari, che la maggior parte degli autori preferiscono non citare nel capitolo delle ipospadie, e sono rappresentate: dalla malformazione prepuziale isolata, in cui il prepuzio è a ventaglio in presenza di normali corpi cavernosi e posizione del meato uretrale; dal megameato con prepuzio intatto, in cui l'anomalia è esclusivamente a carico del meato ampio ed ectopico a livello glandulare o coronale; e infine dall'incurvamento isolato di corpi cavernosi, che viene anche definito “ipospadia senza ipospadia” o “ipospadismo”. 
Accanto a questi vari aspetti delle componenti peniene, che configurano le varietà malformative dell'ipospadia, bisogna ricordare che altre possibili anomalie possono ad essa associarsi.  
Dai dati riportati in letteratura figura, infatti, una associazione con il criptorchidismo nel 10% dei casi (probabilmente riconducibile ad una comune causa endocrinologica) e un 10% di associazione con malformazioni dell'apparato urinario. Per quanto riguarda queste ultime vi sono alcuni aspetti da considerare.  
Un tempo questa associazione veniva ritenuta abbastanza frequente, per cui alla diagnosi di ipospadia seguiva la richiesta di indagini strumentali. Oggi si tende invece a considerare l'associazione tra ipospadia e malformazione delle vie urinarie casuale, quantomeno nelle forme medie e anteriori. Ciò è comprensibile se si considera la differente epoca di organogenesi dell'apparato urinario e dei genitali esterni. 
Il tubercolo genitale infatti inizia a modificarsi contemporaneamente agli ultimi stadi di organizzazione del metanefro: pertanto solo in questo ristretto periodo un fattore teratogeno (ammesso che possa agire su diversi organi bersaglio) potrà alterare entrambi gli apparati e l'ipospadia che ne deriverà sarà grave.
But the foreskin incompleteness and the bowing of the corpora cavernosa may also be found, other than in association with urethral malformation, as anomalies apart; these define some malformation varieties classified as particular forms that most authors prefer not to include in the chapter on hypospadias and are represented by the isolated preputial malformation in which the foreskin is as a fan, with normal corpora cavernosa and positioning of the urethral orifice; by megameatus with an intact prepuce, where the anomaly is concerned with a wide and ectopic opening in the glans or corona; and finally, isolated bowing of the corpora cavernosa which is also known as “hypospadias without hypospadias”, or “hypospadism”. 
Together with these various aspects of the penile components, that configure the malformation varieties of hypospadias, it should be remembered that other possible disorders may be associated with it.  
In fact, the data reported in the literature shows an accompaniment with cryptorchidism in 10% of cases (probably traceable to a common endocrinological cause) and a 10% occurrence with urinary tract malformations.  
Regarding the latter cases, there are some aspects to be considered: this association was at one time held to be fairly frequent, so that the diagnosis of hypospadias was followed up by requests for instrumental investigations. 
Nowadays, one tends instead to consider the association between hypospadias and urinary tract malformations as incidental, at least in the midshaft and anterior forms.  
This makes sense if the difference in the organogenesis timing of the urinary apparatus and of the external genitalia is taken into consideration. 
Indeed, the genital tubercle begins to alter contemporaneously with the last organizational stages of the metanephroi: so it is only during this restricted period that a teratogenous factor (granted that it may act on several target organs) would be able to alter both tracts and the hypospadias that would derive from it would be grave.
Viceversa, se la noxa patogena agisce più tardivamente, si verificherà un arresto della fusione, già parzialmente completa, dei cercini uretrali (ipospadie medio-anteriori) mentre non potrà alterare l'apparato urinario già conformato. 
Tuttavia, nonostante questi dati embriologici confermati da numerose indagini epidemiologiche, alcuni autori continuano a riportare un lieve aumento delle malformazioni urinarie nei pazienti ipospadici rappresentate per lo più dal reflusso vescico-ureterale.  
In un'indagine eseguita da Shafir su 305 pazienti, fu trovato nel 17% dei casi  un reflusso, di scarsa entità e non associato a danno renale. Da questa valutazione emerge che un'ecografia renale e una cistografia minzionale potrebbero essere indicate solo in presenza di episodi infettivi delle vie urinarie.  
Molto frequente nelle forme più gravi di ipospadia la concomitanza di un ingrandimento dell'utricolo prostatico (50-60% nelle forme perineali, 20-30% nelle forme scrotali e peno-scrotali, il 10% in quelle peniene e il 3% nelle forme distali).
 Vice versa, if the pathogenic noxa acts belatedly, a stop to the already partially complete fusion of the urethral annulets will take place (medio-anterior hypospadias), whereas it will not be able to alter the already conformed urinary tract.  
However, in spite of this embryological information, confirmed by several epidemiological studies, some authors continue to report a slight increase in urinary malformations in patients with hypospadias, the most common one being vesicoureteral reflux.  
In a study carried out by Shafir on 305 patients, a reflux was detected in 17% of cases.  
This was of scarce extent and not associated with renal damage. From this appraisal it emerges that a renal ultrasound and a voiding cystography could only be indicated where there are urinary tract infections. 
Very frequent in the more serious forms of hypospadias is the concomitant occurrence of prostatic utricle enlargement (50-60% in the perineal forms, 20-30% in the scrotal and peno-scrotal varieties, 10% in the penile cases and 3% in the distal forms).
 
Fig. 1: 
Ipospadia glandulare.
Glans hypospadias.
Fig. 2: 
Ipospadia coronale.
Coronal hypospadias.
 
Fig. 3: 
Ipospadia peniena distale.
Distal penile hypospadias.
 
Fig. 4: 
Ipospadia peniena prossimale.
Proximal penile hypospadias.
 
Fig. 5: 
Ipospadia penoscrotale, incordamento del pene.
Penoscrotal hypospadias, 
curvature of the phallus
 
Fig. 6: 
Ipospadia scrotale, incordamento del pene e scroto bifido.
Scrotal hypospadias, penile curvature and bifid scrotum
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Embriologia 

Nel corso della 3ª settimana di sviluppo, cellule mesenchimali, derivanti dalla linea primitiva, migrano intorno alla membrana cloacale e determinano la formazione di un paio di pliche lievemente elevate, le pieghe della cloaca. Cranialmente alla membrana cloacale, queste pieghe si uniscono a formare il tubercolo genitale, che si completa alla 6ª settimana di vita intrauterina, quando la membrana cloacale viene ad essere suddivisa dal setto urorettale nelle membrane urogenitale ed anale.  
Le pieghe cloacali sono a loro volta suddivise in due regioni: 
- pieghe uretrali, anteriormente, 
- pieghe anali, posteriormente. 
Nel frattempo un'altra coppia di elevazioni, i rigonfiamenti o pieghe genitali, divengono visibili da ciascun lato delle pieghe uretrali: questi daranno luogo, nel maschio, allo scroto. 
Il tubercolo genitale risulterà quindi costituito da: 
a) una doccia urogenitale;  
b) due pliche uretrali simmetriche; 
c) due pieghe genitali; 
d) una porzione distale (destinata a formare il glande); 
l'aspetto descritto rimane tale fino al 3° mese. 
Molteplici sono i fattori che intervengono nel differenziare in senso maschile il tubercolo genitale. Nel feto di 7 settimane l'antigene H-Y determina la trasformazione della gonade indifferenziata in testicolo dove, all'inizio dell'8a settimana, compaiono le cellule di Leydig. Queste, sotto il controllo dell'HCG, iniziano la produzione di testosterone (il controllo del quale, a partire dalla 12a settimana, sarà assunto dall'LH dell'ipofisi fetale). Il testosterone, per essere attivo in senso mascolinizzante, viene convertito a livello genitale in 5a di-idrotestosterone, ad opera dell'enzima a5-reduttasi. Le cellule di Sertoli secernono il MIH, un ormone che inibisce, fino alla loro scomparsa, le strutture di derivazione mülleriane. 
Questi messaggi ormonali determinano la chiusura della doccia urogenitale in direzione prossimo-distale, tramite la fusione delle pliche uretrali.  
Il processo termina alla 14a settimana con la formazione dell'uretra peniena, il cui meato si trova alla base del glande.  
Si realizza, ancora, la fusione delle pieghe genitali con la formazione dello scroto, che accoglierà i testicoli che scendono dalla cavità addominale nell'ultimo mese di gravidanza.  
La canalizzazione del glande avviene al 4° mese di vita intrauterina e si realizza in direzione distale-prossimale; si formerà così la fossa navicolare e la porzione glandulare dell'uretra che si anastomizzerà con l'uretra peniena.  
Tutto ciò si realizza contemporaneamente al rapido allungamento del tubercolo genitale che forma così il fallo. 
Confrontando la successione degli eventi descritti con l'aspetto dei genitali ipospadici, intuitivamente si considera l'ipospadia come un arresto della chiusura dell'uretra nelle sue diverse fasi.

 Embryology 

During the third week of development, mesenchymal cells, deriving from the primitive line, migrate to around the cloacal membrane and determine the formation of a pair of slightly elevated plicae, the cloacal folds.  
Cranially to the cloacal membrane, these folds join together to form the genital tubercle, which is completed at the sixth week of intrauterine life, when the cloacal membrane comes to be subdivided by the urorectal septum into the urogenital membrane and the anal membrane. The cloacal folds are in their turn subdivided into two regions: 
- urethral folds, anteriorly; 
- urethral folds, posteriorly. 
Meanwhile another pair of elevations, the genital folds or intumescences, become visible on each side of the urethral folds: in the male these will lead to the scrotum. 
The genital tubercle will then be made up of: 
a) a urogenital conduit 
b) two symmetrical urethral plicae 
c) two genital folds 
d) a distal portion (destined to form the glans). 
The aspect as described will remain so until the third month. 
There are multiple factors that intervene to differentiate the genital tubercle into the male orientation. In the 7 week-old fetus the H-Y antigen determines the transformation of the undifferentiated gonad into a testicle where, at the beginning of the eighth week, the Leydig cells appear.  
Under the control of HCG, these cells start up testosterone production (beginning from the twelfth week, this control will be assumed by the LH of the fetal hypophysis).  
In order for the testosterone to be active in the masculizing sense, it is converted in the genitals into 5alpha dihydrotestosterone, the work of the enzyme alpha5-reductase. The Sertoli cells secrete MIH, a hormone that inhibits müllerian-derived structures until their disappearance. 
These hormonal messages cause: the closure of the urogenital conduit in a proximodistal direction, through the fusion of the urethral plicae.  
The process finishes at the fourteenth week with the formation of the penile urethra, whose meatus is found at the base of the glans.  
Fusion of the genital folds takes place with the formation of the scrotum, which will accommodate the testicles that descend during the last month of the pregnancy.  
The canalization of the glans occurs at the fourth month of intrauterine life and is realized in a distal-proximal direction; thus will be formed the navicular fossa and the glans portion of the urethra that will be anastomosed with the penile urethra.  
All of this is brought about contemporaneously with the rapid lengthening of the genital tubercle that thus forms the phallus. 
Making a comparison of the succession of events as  described with the hypospadias genitals aspect, hypospadias is intuitively considered as an interruption in the closure of the urethra in its various phases. 
 

Eziologia 

Fino ad oggi non è stata individuata un'unica causa dell'errore di sviluppo che porta alla malformazione genitale.  
Come frequentemente accade quando si indaga sull'eziologia delle malattie congenite, vengono di volta in volta chiamati in causa anomalie genetiche, squilibri endocrini fetali o materni, l'assunzione di farmaci in gravidanza e tanti altri aspetti che da un punto di vista epidemiologico possono essere definiti come fattori di rischio senza poter stabilire un reale rapporto con la malformazione. Ciò vale anche per l'ipospadia: numerosi studi sono stati condotti per definire le modalità con cui un'endocrinopatia determina tale anomalia, che non può essere considerata un problema dismorfico locale, ma piuttosto una manifestazione locale di un'endocrinopatia sistemica o meglio una aspecifica conseguenza ad un'ampia varietà di anomalie endocrinologiche. I risultati raggiunti da questi studi, eseguiti su gruppi di pazienti affetti da ipospadia e gruppi di controllo sono spesso discordanti. Nel complesso e delicato sistema ormonale preposto all'organogenesi dei genitali maschili, è stato attribuito un ruolo preponderante alla conversione del testosterone ad opera della a5-reduttasi.  
Gli studi volti a dimostrare una diminuzione dell'enzima nella cute dei genitali hanno in realtà rilevato, nella maggior parte dei casi, dei valori nell'ambito della norma.  
In altri casi, invece, particolarmente quelli gravi con ambiguità genitale, è stato possibile documentare un deficit di produzione o utilizzazione degli androgeni (quest'ultimo per scarsità o anomalie dei siti recettoriali).  
Allen e Griffin, valutando 15 pazienti con ipospadia grave, hanno riscontrato un disordine endocrino in 11 casi; l'alterazione più frequentemente rilevata era una diminuita o assente increzione del testosterone dopo stimolazione con HCG. Tale indagine riportava inoltre ben 6 tipi di difetti endocrini nella catena ormone-organo bersaglio. 
Per quanto riguarda, invece, il fattore genetico, la maggior parte degli autori concordano nel ritenere questo un elemento importante nel determinismo dell'ipospadia. 
Bauer effettuò uno studio retrospettivo sulla storia familiare di 307 bambini affetti da ipospadia estrapolando i seguenti dati: nel 21% dei casi un secondo membro della famiglia era affetto; nel 14% si trattava di un fratello e nel 7% dei casi il padre presentava la stessa anomalia. In un nucleo familiare in cui è già presente un bambino ipospadico, il rischio di avere un secondo bambino con ipospadia è del 12%; se un altro membro della famiglia è affetto da ipospadia tale rischio raggiunge il 19% e arriva al 26% se l'anomalia interessa il padre. 
Studi molto approfonditi sono stati condotti per identificare sostanze che, assunte in gravidanza, possono causare una ipospadia nel nascituro. In particolare sono state valutate le conseguenze derivanti dall'uso di progestinici per contraccezione orale o minaccia d'aborto, inizialmente attribuendo grandi responsabilità a queste sostanze.  
Studi più recenti, al contrario, concordano nell'escludere un aumento dell'incidenza dell'ipospadia in seguito all'uso di progestinici. 
Statisticamente significativo appare l'aumento di incidenza nei nati da madri curate con anticonvulsivanti e nei figli di alcoliste croniche. 
In definitiva l'eziologia dell'ipospadia lascia ancora molti problemi irrisolti, nel senso che uno o più fattori teratogeni, responsabili di tale malformazione, non sono ancora stati identificati.  
Non va comunque escluso che l'ipospadia sia l'espressione fenotipica di diversi meccanismi patogeni che agiscono in modo analogo.

Etiology 

Until now, no single cause for the developmental fault that leads to genital malformation has been identified.  
As often happens when the etiology of congenital disorders is investigated, called into question from time to time are: genetic anomalies, maternal or fetal endocrinal imbalances, the taking of drugs during pregnancy and many other factors.  
From the epidemiological point of view, these may be defined as risk factors without being able to establish an actual relationship with the malformation.  
This also counts for hypospadias: several studies have been conducted to try to define the way in which an endocrinopathy determines such a disorder, that cannot be regarded as a local dysmorphic problem but, rather, as a local manifestation of a systemic endocrinopathy or, better still, as an aspecific consequence of a wide variety of endocrinal disorders.  
The results arrived at by these studies, carried out on groups of patients affected by hypospadias as well as on control groups, are often in discordance.  
In the complex and delicate hormonal system concerned with the organogenesis of the male genitals, a leading role has been attributed to the conversion of testosterone by alpha5-reductase. The studies dedicated to demonstrating a diminution of the enzyme in genital skin, have actually detected values close to normal, in most cases. In other cases, on the other hand, especially the serious ones with a genital ambiguity, it was possible to document a production or utilization deficiency of androgens (because of the scarcity of, or anomaly in, the receptor sites).  
Allen and Griffen, evaluating 15 patients with grave hypospadias, found an endocrinal disorder in 11 cases; the most frequent alteration detected was diminished or absent testosterone secretion following stimulation with HCG. This investigation also reported no less than 6 types of endocrinal defect in the hormone/target organ chain. 
As far as genetic factors are concerned, most authors agree in holding these to be an important element in determining hypospadias.  
Bauer carried out a retrospective study on the family histories of 307 children affected by hypospadias, extrapolating the following data: in 21% of cases, a second family member was affected; in 14% of these cases, this was a brother and in the remaining 7% the father presented with the same anomaly. In a family nucleus in which there is already one  hypospadias child, the risk of having a second affected child is around 12%; if another family member has hypospadias, this risk increases to 19%, and reaches 26% if the father has the disorder. 
Thorough studies have been conducted to identify substances which, when assumed during the pregnancy, may cause a hypospadias in the unborn baby. The after-effects deriving from the use of progestagens, because of oral contraception or threatened abortion, were particularly looked at.  
Initially, great responsibility was attributed to these substances but more recent investigations agree, on the contrary, in excluding an increased incidence of hypospadias due to the use of progestagens. 
The increased incidence in the neonates of mothers who were treated with anticonvulsants and in the children of chronic alcoholics appears to be statistically significant. 
In conclusion, the etiology of hypospadias still leaves many problems unresolved, in the sense that one or more teratogenic factors, responsible for such malformations, have not yet been identified.  
It is not to be excluded, however, that hypospadias might be the phenotypic expression of various pathogenic mechanisms that act in a similar way.

Obiettivi della Chirurgia  
dell'ipospadia 

La problematica clinica dell'ipospadia varia grandemente a seconda del grado della malformazione genitale: si va da piccoli problemi estetici a gravissimi problemi estetici e funzionali. In questo particolare settore l'estetica assume un'importanza notevole, pari a quella della funzione.  
L'indicazione all'intervento correttivo si pone, oggi, in tutti i casi di ipospadia essendo assoluta nelle forme gravi, prossimali ed intermedie e solo facoltativa, ma fortemente consigliata nelle forme distali, tenuto conto delle ripercussioni psicologiche che possono eventualmente scaturire dal confronto con i coetanei già all'asilo, a scuola o in palestra. E' questo un aspetto preso in considerazione del tutto recentemente; fino a 20-30 anni fa, infatti, i pazienti che presentavano un meato glandulare o coronale, venivano considerati normali sul piano funzionale e quindi non necessitanti di correzione chirurgica. 
Ma vediamo quali sono stati i momenti più importanti nell'evoluzione di questo campo della chirurgia che rimane probabilmente l'unico in cui è stato proposto  un numero straordinariamente alto di tecniche riparative. 
La storia della chirurgia nel trattamento dell'ipospadia risale ormai a circa 150 anni nel corso dei quali più di 300 diverse tecniche sono state proposte per la correzione della malformazione uretrale e dell'incordamento dell'asta che ad essa si associa nel 35% dei casi. E' proprio la risoluzione dell'incordamento prima e la costruzione della neo-uretra poi ad aver caratterizzato vari tipi di interventi in due o più tempi che, inizialmente applicati alla maggior parte dei casi, vengono oggi sempre meno impiegati e riservati a casi particolari di ipospadia perineale, ipospadia associata a trasposizione peno-scrotale e forme severe di incordamento. 
Dieffenbach tra il 1837 e il 1845 faceva seguire, al primo tempo di correzione dell'incurvamento del pene, un secondo tempo in cui la cute peniena ventrale tubularizzata andava a costituire la neouretra. Duplay e Thiersch, rispettivamente nel 1847 e 1869, apportarono delle modifiche a tale tecnica per evitare la sovrapposizione delle linee di sutura. Nel 1899 Rochet e nel 1907 Bucknall impiegarono la cute scrotale, ma tale tecnica fu ben presto abbandonata poichè comportava l'inclusione di elementi piliferi, il che predisponeva a complicanze tardive quali formazione di calcoli e infezioni. Ombredanne nel 1911 per primo introdusse l'impiego di un lembo peduncolato ricavato sulla superficie ventrale dell'asta. Un passo in avanti si fece poi con l'utilizzo della cute prepuziale dorsale per costruire la neouretra e ricoprire il difetto cutaneo ventrale. I primi innesti liberi furono eseguiti nel 1897 da Novè-Josserand e prevedevano l'impiego di sola epidermide prelevata da aree teoricamente prive di peli quali le braccia. L'insuccesso per stenosi o retrazione del lembo era costante e questa tecnica fu ben presto abbandonata, per poi essere più volte ripresa, nel corso del secolo, da vari autori (Young, Benjamin e altri), i quali riportarono maggiori successi con l'utilizzo di trapianto di cute a tutto spessore meno soggetta a retrazione rispetto ai lembi di sola epidermide. E' nel 1961, con Devine e Horton, i quali utilizzavano innesti di cute prepuziale a tutto spessore, che tale tecnica ha conosciuto il suo pieno sviluppo.  
Ancora più recentemente Hendren (1981) ha riproposto l'impiego, accanto alla cute del prepuzio, anche di cute extragenitale prelevata con un dermatomo dalla faccia interna delle braccia, riportando una percentuale di successi elevata. Molte delle procedure fin qui menzionate non consentivano il posizionamento del meato in sede glandulare e prevedevano una riparazione in più tempi in cui l'anastomosi tra meato ipospadico e neouretra veniva eseguita solo dopo aver accertato l'integrità e la pervietà dell'uretra neoformata. 
Qualunque sia il tipo di ipospadia un idoneo trattamento non può prescindere da una corretta valutazione, in erezione, della presenza e del grado di incordamento la cui risoluzione può rappresentare il primo passo della riparazione in due tempi, o più modernamente, il momento iniziale della riparazione in un tempo unico. 
Il progresso fondamentale della chirurgia dell'ipospadia degli ultimi 10-15 anni è stata infatti l'introduzione di tecniche che prevedono un unico tempo chirurgico, sicchè, al giorno d'oggi, dalla maggior parte dei chirurghi sono considerate “superate” tutte quelle procedure che invece consentivano la ricostruzione dei genitali esterni in due, tre o più fasi. 
La scelta della tecnica da adottare, per ottenere un risultato valido sul piano estetico e funzionale, è condizionata dalla posizione del meato,  dall'aspetto del glande e profondità della doccia uretrale, dalla presenza e dall'entità dell'incordamento e, principalmente, dalla propensione individuale e dall'esperienza del chirurgo. 
 

The aims  
of hypospadias surgery 

The clinical problem of hypospadias varies greatly according to the degree of genital malformation: it ranges from small esthetic problems to very serious esthetic and functional problems. In this particular field the esthetics assume remarkable importance, equivalent to the functional significance.  
Today, the indication for corrective surgery is laid down for all cases of hypospadias, being absolute in the grave, proximal and intermediate forms and only facultative though strongly recommended in the distal forms, account taken of the psychological repercussions that may possibly ensue from making comparisons with others of the same age group at kindergarten, school or the gymnasium.  
This is an aspect that has only been taken into consideration recently; indeed, up until 20-30 years ago, any patients presenting with a glans or coronal meatus were regarded as normal on the functional plane and therefore not in need of a corrective operation. 
But let us now see what the most important moments have been in the development of this field of surgery, that is still probably the only one in which an extraordinarily high number of reparative techniques have been put forward. 
The history of surgery in the treatment of hypospadias goes back about 150 years, in the course of which, more than 300 different procedures have been proposed for the correction of urethral malformation and the bowing curve of the shaft that is associated with it in 35% of cases.  
It is precisely the resolution of the curvature first, and the construction of the neo-urethra after, that has characterized various operation types in two or more sessions that, initially applied to most cases, is today increasingly less employed and reserved for particular cases of perineal hypospadias associated with penoscrotal transposition and severe cases of bowing.  
Between 1837 and 1845, Dieffenbach followed up the first session of penile curvature correction with a second session in which the tubularized ventral penile skin went to make up the neo-urethra.  
Duplay and Thiersch, in 1847 and 1869 respectively, introduced some modifications to this procedure in order to avoid the overlapping of suture lines. Rochet in 1899 and Bucknall in 1907 made use of the scrotal skin, but this technique was very quickly abandoned since it involved the inclusion of pilonidal elements that predisposed to later complications such as stone formations and infections. In 1911, Ombredanne first introduced employing an obtained pedicle flap on the ventral surface of the shaft.  
A step forward was then made by using some of the dorsal foreskin to construct the neo-urethra and to re-cover the ventral cutaneous defect. The first free grafts were carried out in 1897 by Novè-Josserand and they foresaw the use of the epidermis only, sampled from zones that were theoretically hairless such as the upper arms.  
Failure due to stenosis or flap retraction was constant and this technique was very soon set aside, only to be then resumed several times this century by various authors (Young, Benjamin and others) who reported major successes with the transplantation of full-thickness skin, less subject to retraction compared to the flaps made from epidermis alone. It was in 1961, with Devine and Horton who made use of full-thickness preputial skin, that this technique saw the fullness of its development.  
More recently still, in 1981, Hendren re-proposed using, alongside the preputial skin, also some extragenital skin collected with a dermatome from the internal facies of the upper arms.  
A high success rate was reported.  
Many of the procedures mentioned up to now did not allow for the positioning of the meatus in the glans site and foresaw a later repair where anastomosis between the hypospadias meatus and the neo-urethra would be performed only after having checked out the integrity and patency of the newly formed urethra. 
Whatever type the hypospadias happens to be, an appropriate treatment cannot leave out of consideration a careful evaluation, in the erection, of the presence and degree of chordee. The correction of this bowing can represent the first phase of a two-stage repair or, more modernly, the initial move in a single-stage repair. 
The fundamental progress for hypospadias surgery in the last 10-15 years has in fact been the introduction of techniques that foresee one single operative session.  
These days, therefore, most surgeons look on all those procedures that provide for the reconstruction of the external genitals over two, three or more stages, as having been surpassed. 
The choice of which technique to adopt in order to achieve satisfactory esthetic and functional results is conditioned by the position of the meatus, by the glans aspect and depth of the urethral conduit, by the presence and extent of chordee and, principally, by the surgeon's individual inclination and experience.  
 

TECNICHE CHIRURGICHE 

Correzione dell'incordamento L'esatta entità di questa anomalia è apprezzabile soprattutto durante l'erezione, per cui, prima di passare alla sua correzione, in anestesia generale, si procede alla tecnica “dell'erezione artificiale“ messa a punto da Gittes e McLaughlin nel 1974.  
Tale tecnica prevede l'infusione nei corpi cavernosi di soluzione fisiologica, dopo aver impedito il deflusso applicando un laccio vascolare alla radice del pene. 
Nel caso in cui è la cute ad impedire una normale erezione può essere risolutiva la tecnica di Allen-Spence che prevede la completa liberazione della verga, ottenibile tramite lo scollamento del prepuzio e della cute del pene. Questa viene poi incisa sulla superficie dorsale in senso longitudinale in modo da ottenere due lembi peduncolati che, fatti ruotare in senso elicoidale, ne ricostituiscono l'integrità cutanea. Qualora l'incordamento derivi da un ispessimento retraente della superficie ventrale della fascia di Buck può essere utile la rimozione simmetrica di “spicchi” di tessuto sul versante dorsale del pene. Questa metodica è conosciuta come plastica secondo Nesbit). Le eventuali imperfezioni cutanee residue possono essere corrette con una comune plastica a “Z”. 
In altri casi l'incordamento è sostenuto dalla presenza, immediatamente al di sotto della corona del glande, di tessuto fibroso, che può essere inciso in modo da mobilizzare la superficie ventrale del glande; una plicatio sul versante dorsale sarà sufficiente a riportare il glande in asse con il pene. 
Più complessa è la correzione dei casi in cui è presente una brevità od un'ipoplasia dell'uretra, che esercita un'azione sovrapponibile a quella di una corda sottesa ad un arco. In queste condizioni è preferibile eseguire una transezione dell'uretra che permette di ottenere un pene perfettamente rettilineo. In un secondo tempo si procederà alla ricostruzione della continuità uretrale. Qualora, invece, l'uretra mostri un buon trofismo e la sua brevità sia di poco conto, può essere indicata la tecnica di avanzamento uretrale, più estesamente impiegata nella correzione delle ipospadie anteriori.

SURGICAL TECHNIQUES 

Curvature correction  
The precise extent of this anomaly is especially appreciable during erection so that, before passing on to its correction under general anesthetic, the “artificial erection” technique is proceeded with, as refined by Gittes and McLaughlin in 1974.  
This procedure involves the infusion of physiological solution into the corpora cavernosa, after having prevented any outflow by applying a vascular tourniquet at the root of the penis. 
In cases where it is the skin that impedes a normal erection, the Allen-Spence technique can correct this. This provides for the complete freeing of the virga, achievable by detaching the prepuce and penile skin.  
A lengthwise incision is then made on the dorsal surface in such a way as to obtain two pedicle flaps which, when made to rotate in a helicoid way, reconstitutes its cutaneous integrity. If the chordee derives from a retracting spissitude of the ventral surface of Buck's fascia, then the symmetrical removal of tissue “pickings” on the dorsal side of the penis may be useful.  
This method is known as a plasty according to Nesbit. Possible residual skin imperfections can be corrected with a common “Z-plasty”. 
In other cases, the bowing is sustained by the presence of fibrous tissue immediately underneath the glans corona. This can be incised in such a way as to mobilize the glans' ventral surface; a plicate on the dorsal side will be sufficient to get the glans in axis with the penis. More complicated is the correction of cases where there is a urethral shortness or hypoplasia present, that exercises an action like that of a string subtended to a bow.  
In these conditions it is preferable to carry out a urethral transection that would allow the achievement of a perfectly rectilinear penis. In a second session the reconstruction of urethral continuity would be proceeded with. If, on the other hand, the urethra shows a good trophism and its shortness is of little account, the urethral advancement technique may be indicated. This is more extensively employed in the correction of anterior hypospadias.

MAGPI (Meatal advancement and glanuloplasty) 

E' questa una tecnica introdotta da Duckett nel 1981 per il trattamento di alcuni tipi di ipospadia glandulare e coronale senza importante incordamento. La procedura prevede una meatotomia verticale nel solco del glande recidendo il setto fibroso che separa il meato dalla fossa navicolare. Il bordo dorsale della mucosa uretrale è fatto avanzare nel glande e suturato al solco con 2-3 punti di filo riassorbibile (6-0); in tal modo si riesce ad ottenere un modesto avanzamento del meato ed anche un suo ampliamento. A ciò segue un'incisione cutanea lungo la corona del glande e una dissezione della cute in senso prossimale sulla superficie ventrale dell'asta. Ma il momento fondamentale per un buon esito è rappresentato da una sufficiente liberazione del glande dal sottostante piano uretrale e dal riavvicinamento sulla linea mediana delle due ali del glande che vengono solidarizzate con punti orizzontali da materassaio; ciò conferisce al meato un aspetto più distale. Se la cute ventrale è scarsa, si può sezionare la cute prepuziale sul dorso e trasporla ventralmente a coprire il difetto, o in caso contrario, ricostruire il prepuzio (fig. 7). I limiti di impiego di tale tecnica sono rappresentati dalla presenza di un meato piatto, ampio e fisso che non può essere mobilizzato nel solco del glande. 
 

MAGPI (Meatal advancement and granuloplasty) 

This is a technique introduced by Duckett in 1981 for the treatment of some kinds of glans and coronal hypospadias without significant curvature.  
The procedure foresees a vertical meatotomy in the glans sulcus, exsecting the fibrous septum that separates the meatus from the navicular fossa.  
The dorsal border of the urethral mucosa is made to advance into the glans and sutured to the sulcus with 2-3 stitches of re-absorbable ligature (6-0); in this way, a modest advancement of the meatus is able to be achieved, as well as its extension.  
This is followed by a cutaneous incision along the glans corona and a dissection of the skin in a proximal direction on the ventral surface of the shaft.  
But the fundamental moment for a good outcome is represented by an adequate freeing of the glans from the underlying urethral plane and by the drawing together again on the median line of the two wings of the glans that are solidarized with horizontal mattress stitches; this confers a more distal aspect to the meatus.  
If the ventral skin is scanty, the preputial skin may be sectioned on the dorsum and transposed ventrally to cover the defect or, in the opposite case, to reconstitute the foreskin (Fig. 7). 
This technique is not indicated where there is a flat, broad and fixed meatus that cannot be mobilized into the glans sulcus. 

Uretroplastica sec. Mathieu 

Fra i vari tipi di riparazione con lembo perimeatale figura tale tecnica che l'autore descrive nel 1932 e che è ancora oggi largamente impiegata nella correzione di ipospadie distali e medie che presentino un'ampia doccia uretrale, una cute ventrale ben rappresentata e assenza di rilevante incurvamento. Un lembo cutaneo, di lunghezza pari alla distanza tra meato uretrale e fossa navicolare, viene scolpito sulla superficie ventrale del pene e liberato preservandone quanto più possibile la vascolarizzazione. L'incisione viene prolungata nel glande, da ogni lato, penetrando la fascia di Buck e creando così due ali che verranno poi suturate sulla linea mediana a ricoprire la neouretra; questa è ottenuta ribaltando il lembo in alto e suturandolo alla sottostante doccia, con sutura continua da ambo i lati, fino all'apice del glande. Per ridurre al minimo il rischio di fistole, va posta attenzione ad introflettere i lembi nel corso della sutura e si può ricorrere anche al foglietto interno disepitelizzato di metà del prepuzio dorsale che trasposto anteriormente va a ricoprire l'intera uretra distale. Come anzidetto il glande è riapprossimato medialmente sulla neouretra con punti da materassaio, mentre sottili punti isolati fisseranno il lembo ventrale del neomeato al glande stesso. 
Questa tecnica è sconsigliata nei casi in cui si renda necessario ricavare un lungo lembo per un maggior rischio di devascolarizzazione e quindi stenosi uretrale oltre ad una più alta possibilità di cute contenente elementi piliferi.

Urethroplasty according to Mattieu 

This technique figures among the various kinds of repair involving a perimeatal flap and was described by the author in 1932.  
It is still largely employed today for the correction of distal and midshaft hypospadias that present with a broad urethral conduit, a good amount of ventral skin and the absence of significant curvature.  
A skin flap whose length equals the distance between the urethral meatus and the navicular fossa is carved out on the ventral surface of the penis and freed, preserving as much of its vascularization as possible.  
The incision is extended into the glans, from each side, penetrating Buck's fascia and so creating two wings that are then sutured on the median line to cover the neo-urethra; this is achieved by turning over the flap upwards and suturing it to the underlying conduit, with continuous suturing on both sides, as far as the glans tip.  
In order to minimize the risk of fistulas, attention is paid to introflex the flaps during the suturing and recourse can also be made to the denuded internal lamina of the half of the dorsal prepuce that, transposed anteriorly, will cover the entire distal urethra.  
As mentioned above, the glans is re-approximated medially onto the neo-urethra with mattress suture stitches, while isolated subtile stitches will fix the ventral flap of the neo-meatus to the glans. This procedure is not recommended in cases where it is necessary to obtain a long flap because of the major risk of devascularization and thus urethral stenosis as well as a higher possibility of getting skin containing polinidal elements.

Uretroplastica  
sec.Thiersch-Duplay 

Questa tecnica, nella originaria descrizione di Duplay (1847), consisteva nello scolpire i bordi del piatto uretrale, dal meato ipospadico fino al solco balano-prepuziale, tubularizzando poi la doccia uretrale con sutura continua sulla linea mediana.  
Il neocanale veniva ricoperto per sutura diretta della cute peniena. Ciò comportava sovente la produzione di suture sotto tensione con edema e fistole. La tecnica fu in seguito perfezionata da Thiersch (1869) e prevedeva due tempi successivi: allo scopo di portare il meato fino all'apice consigliava di prolungare l'incisione, da ambo i lati, nel glande, mentre per ridurre il numero di fistole ricopriva la neouretra con due piani sfalsati, un primo sottocutaneo e un secondo cutaneo ricavato dal prepuzio inciso dorsalmente e basculato ventralmente al momento del primo tempo operatorio di raddrizzamento dell'asta. Questo tipo di procedura trova ancor oggi impiego nei reinterventi ed anche nelle uretroplastiche differite di ipospadie mediopeniene o prossimali con marcato incordamento. 

Urethroplasty according  
to Thiersch-Duplay  

In Duplay's original (1847) description, this procedure consisted in shaping the edges of the urethral plate, from the hypospadic meatus to the balanopreputial sulcus, then tubularizing the urethral conduit with continuous suturing on the median line. The neo-channel is re-covered by direct suturing of the penile skin. This often involves the producing of sutures under tension, with edema and fistulas. The technique was subsequently refined by Thiersch (1869) and foresaw two surgical sessions: for the purpose of bringing the meatus to the tip, he recommended extending the incision, from both sides, into the glans while, in order to reduce the number of fistulas, he recoated the neo-urethra with two staggered planes, a first subcutaneous one and a second cutaneous one formed from the foreskin cut dorsally and basculated ventrally during the first operation session to straighten the shaft. 
This kind of procedure is still made use of nowadays in re-operations and also in deferred urethroplasties for midshaft or proximal hypospadias with a pronounced curvature. 

Uretroplastica con  
lembo prepuziale  
ad isola, tubularizzato  

Nel 1980 Duckett apportò una modifica alla tecnica con lembo ad isola già proposta da Hodgson nel 1970 e da Asopa nel 1971. Questa metodica, teoricamente applicabile ad ogni forma di ipospadia, è più frequentemente utilizzata per la correzione, in tempo unico, di ipospadie medie e prossimali con incordamento. 
Il primo passo è rappresentato dalla incisione cutanea lungo il solco coronale per tutta la circonferenza dell'asta; anteriormente le bande fibrose presenti sulla superficie ventrale e causa di recurvatio vengono escisse isolando al contempo il meato uretrale ipospadico e la porzione distale dell'uretra dai corpi cavernosi; la cute viene dissecata dall'intero corpo del pene avendo cura di conservare quanto più possibile, posteriormente, la vascolarizzazione del prepuzio. Sulla superficie interna del prepuzio si scolpisce un lembo trasversale di lunghezza pari alla distanza tra meato ipospadico e apice del glande ed ampiezza sufficiente ad ottenere un buon calibro uretrale. Particolare cura va posta nella separazione, a livello del sottocute, dei due foglietti prepuziali per preservarne  la vascolarizzazione. La dissezione deve essere sufficiente per evitare che il peduncolo, ruotato anteriormente, ruoti anche il pene. Il meato ipospadico, opportunamente rimodellato, viene fissato alla fascia peniena ventrale per prevenirne la retrazione. Il lembo è tubularizzato su catetere quindi ruotato e suturato al meato ipospadico in modo che la linea di sutura della neouretra giaccia sui corpi cavernosi. Le forbici inserite nel piano tra glande e corpi cavernosi creano un tunnel, mentre, sulla punta del glande, si crea un'asola rimuovendo una piccola porzione di tessuto spongioso: il tragitto così preparato accoglierà la neouretra. Il meato uretrale viene fissato al glande con punti staccati e il lembo tubularizzato ancorato con pochi punti lungo il corpo del pene per evitare plicature dell'anastomosi; anche il peduncolo vascolare del lembo va fissato alla superficie ventrale dell'asta per fornire un'ulteriore rivestimento all'uretra.  
Il foglietto esterno del prepuzio inciso dorsalmente e trasposto ventralmente completerà l'intervento (fig.8). 
Una variante di tale tecnica, conosciuta come double faced Duckett è stata concepita per i casi in cui è prevedibile una plastica cutanea “difficile“ a ricoprire ventralmente la neouretra. Tale variante, prevede la conservazione della cute prepuziale dorsale unitamente alla corrispondente parte mucosa tubularizzata. In questo modo, congiunte dallo stesso peduncolo vascolare, mucosa e cute sono trasposte ventralmente. Sarà la cute prepuziale a ricoprire direttamente la neouretra senza ricorrere al confezionamento di lembi cutanei ventrali. 
Qualora la distanza tra il meato ipospadico e l'apice del glande, dopo la risoluzione dell'incurvamento dei corpi cavernosi, sia notevole, può essere applicata un'ulteriore variante della Duckett classica. Con tale tecnica, nota come augmented Duckett, la lunga neouretra necessaria viene realizzata per il 60-70% con la tecnica del lembo prepuziale trasversale tubularizzato (la stessa metodica descritta per le forme prossimali di ipospadia) e per il restante 30-40% con la tubularizzazione di un lembo cutaneo scrotale o perineo-scrotale (cute glabra interscrotale o ventrale del pene).

Urethroplasty with island preputial flap, tubularized  
 

In 1980, Duckett introduced a modification to the island flap technique that had been put forward by Hodgson in 1970 and by Asopa in 1971. This method, theoretically applicable to all hypospadias forms, is most frequently employed for the one-stage correction of midshaft and proximal hypospadias with curvature.  
The first step is a skin incision along the coronal sulcus right around the shaft's circumference.  
Anteriorly, the fibrous bands present on the ventral surface are excised, at the same time isolating the hypospadic urethral meatus and the distal portion of the urethra from the corpora cavernosa. The skin is dissected from the entire corpus penis, being careful to preserve as much of the preputial vascularization as possible, posteriorly. A transversal flap is created on the internal surface of the foreskin, with a length equal to the distance between the hypospadic meatus and the glans tip and sufficiently broad so as to obtain a satisfactory urethral caliber. Particular attention is paid to retaining vascularization in the separation, at subcutis level, of the two preputial laminas. The dissection should be sufficient to be sure that the peduncle, rotated anteriorly, would not also rotate the penis. The hypospadic meatus, suitably remodeled, is fixed to the ventral penile fascia to avoid its retraction.  
The flap is tubularized on a catheter and then rotated and sutured to the hypospadic meatus in such a way that the suture line of the neo-urethra lies over the corpora cavernosa. Scissors inserted in the plane between the glans and corpora cavernosa create a tunnel while, at the glans tip, a buttonhole is formed by removing a small portion of the spongiose tissue. The passage thus prepared will accommodate the neo-urethra. The urethral meatus is fixed to the glans with unhooked stitches and the tubularized flap anchored with few stitches along the corpus penis so as to avoid plication of the anastomosis.  
The flap's vascular stem is also fixed to the shaft's ventral surface to provide further coating for the urethra. The external lamina of the prepuce incised dorsally and transposed ventrally will finish off the operation (Fig. 8). 
A variant on this procedure, known as “double-faced Duckett” was conceived for cases where a “difficult” cutaneous repair is foreseen for ventrally recoating the neo-urethra.  
This variant provides for the retaining of the dorsal preputial skin together with the corresponding tubularized mucosa part. In this way, joined by the vascular stem, the mucosa and skin are transposed ventrally.  
Should there be an appreciable distance between the hypospadic meatus and the glans tip, following the resolution of the bowing of the corpora cavernosa, a further variant on Duckett's classic procedure may be applied. With this maneuver, known as “augmented Duckett”, the long neo-urethra needed is 60-70% realized with the tubularized translateral preputial flap technique (the same method described for the proximal forms of hypospadias). The remaining 30-40% is accounted for by tubularization of a scrotal or perineoscrotal cutaneous flap (glabrous skin, interscrotal or ventral of the penis). 
 

Uretroplastica con lembo  
prepuziale ad isola 
(onlay island flap)  

Questa tecnica è particolarmente indicata per quei casi di ipospadia distale con insufficiente disponibilità di cute ventrale o anche per le forme di ipospadia medio-peniena o prossimale senza importante incurvamento. Tale procedura prevede l'impiego del piatto uretrale quale base per la neouretra mentre un lembo peduncolato ricavato trasversalmente dal foglietto interno del prepuzio ne va a formare il pavimento.  
Hodgson fu il primo ad applicare questo principio impiegando però un lembo longitudinale ricavato a tutto spessore dalla superficie dorsale del prepuzio e trasposto ventralmente. Il vantaggio principale di tale tecnica è rappresentato dalla ridotta sovrapposizione di linee di sutura e con ciò, teoricamente, della formazione di fistole, mentre, d'altro canto, viene meno la possibilità di rimodellamento del lembo che si rende invece possibile con la onlay-island flap. Questa si esegue praticando un'incisione lungo i bordi laterali del piatto uretrale dal meato ipospadico fino al glande. Il momento successivo è rappresentato dalla preparazione del lembo peduncolato scolpito sul foglietto prepuziale interno. Questo, se necessario, viene rimodellato in modo da ottenere la lunghezza ed ampiezza desiderate, quindi trasposto ventralmente e suturato alla doccia uretrale, preventivamente preparata, con due suture continue. Il foglietto esterno del prepuzio, inciso sulla linea mediana, viene impiegato per ricoprire ventralmente la neouretra (fig.9).

Urethroplasty with onlay island preputial flap  
 

This technique is particularly indicated for those cases of distal hypospadias with an insufficient availability of ventral skin or even for the mid-shaft or proximal forms that do not have any significant curvature.  
This technique consists in employing the urethral plate as the basis for the neo-urethra, while a pedunculated flap, obtained transversally from the internal lamina of the foreskin, forms its floor. Hodgson was the first to apply this principle utilizing, however, a longitudinal flap obtained at full thickness from the preputial dorsal surface and transposed ventrally. The main advantage of this technique is the reduced overlaying of suture lines and so, theoretically, reduced fistula formation.  
On the other hand, the possibility of re-shaping the flap lessens but this is made feasible instead with the “onlay island” flap.  
This is performed by making an incision along the lateral borders of the urethral plate, from the hypospadic meatus to the glans. The next step is the preparation of the pedunculated flap, created on the internal preputial lamina. If necessary, this is remodeled in such a way as to obtain the desired length and breadth and then transposed ventrally and sutured to the urethral conduit, prepared beforehand, with two continuous sutures. The external lamina of the prepuce, incised on the median line, is used for ventrally recoating the neo-urethra (Fig. 9). 

Uretroplastica con lembo 
di mucosa vescicale  

Nei casi più gravi di ipospadia o in quelli più sfortunati che siano stati più volte operati con esito fallimentare, e che hanno quindi la necessità di una completa ricostruzione uretrale, in assenza di tessuto cutaneo penieno o prepuziale disponibile, viene da qualche anno utilizzato per l'uretroplastica un lembo di mucosa vescicale per la prima volta descritto da Memmelaar nel 1947. 
Passo fondamentale in tale tecnica è il trattamento dell'incordamento: nelle forme più severe, laddove è necessario ricorrere a un patch cavernoso, bisogna considerare l'opportunità di una chirurgia in due tempi. Ma anche in questa circostanza Hendren e Keating hanno riportato successi con l'approccio in tempo unico. 
Alcuni autori preferiscono utilizzare un lembo cutaneo peduncolato e tubularizzato per la ricostruzione del tratto glandulare di uretra. Il tempo vescicale prevede un'incisione addominale trasversale secondo Pfannenstiel e, divaricati i retti, si espone la vescica preventivamente riempita con soluzione salina o aria. Si incide la porzione esposta della superficie anteriore della vescica fino alla sottostante mucosa. Ripulita dai fasci muscolari fino ad esporre un'area di dimensioni adatte al prelievo, si marcano i margini della zona del prelievo definendo un perimetro più ampio del 10% in lunghezza e del 20% in larghezza rispetto al necessario; ciò consente di avere sufficiente stoffa per le suture e di prevenire le retrazioni, possibili complicanze degli innesti liberi. L'innesto rimodellato vieni quindi tubularizzato con sutura continua invertente attorno a un catetere siliconato di adeguate dimensioni (questo verrà mantenuto come stent extravescicale, intrauretrale) avendo cura, nel corso delle manovre, di mantenerlo sempre umido. Un'anastomosi viene confezionata prossimalmente e distalmente sulla già preparata neouretra glandulare. Qualora si renda necessario o si preferisca impiegare lo stesso lembo vescicale anche per costruire il tratto distale di uretra, è molto importante effettuare un rimodellamento del lembo a livello meatale per evitare la ridondanza del tessuto che pure tende alla estrofia in tal sede. L'attecchimento del lembo libero per neoangiogenesi dai tessuti limitrofi ben vascolarizzati è di solito soddisfacente. La percentuale di complicazioni, principalmente fistole, è alta, almeno del 40%, tuttavia l'esito finale è eccellente.  
Ricordiamo inoltre che il lembo di mucosa può essere prelevato oltre che dalla vescica anche dalla superficie interna della guancia o delle labbra. Il prelievo viene eseguito dopo infiltrazione della sottomucosa per facilitare la dissezione e la sede scelta in base alle dimensioni necessarie per costruire neouretre di adeguato calibro e lunghezza; in ogni caso è preferibile avere a disposizione un innesto che sia del 10% più largo del difetto uretrale. Il vantaggio rispetto al lembo di mucosa vescicale è rappresentato da una maggiore facilità di prelievo e da una minore tendenza all'ectropion in sede meatale, il che non rende necessario ricorrere a un lembo cutaneo per la ricostruzione di questa porzione. 
Un'ulteriore alternativa al lembo di mucosa vescicale, ancora in fase sperimentale, è stata proposta da Shaul, che in un suo lavoro pubblicato nel febbraio 1996 propone l'impiego di un lembo di peritoneo tubularizzato. L'applicazione di tale procedura a dei casi di ipospadia nel coniglio, ha consentito di ottenere risultati incoraggianti: il trapianto è tecnicamente di facile esecuzione, il numero di complicanze osservate minimo, la fibrosi a carico del lembo irrilevante e inoltre il mesotelio peritoneale viene ben presto sotituito da epitelio pluristratificato simile a quello di transizione.

Urethroplasty with vesical mucosa flap  

In 1947, Memmelaar was the first to describe the use of a mucosal flap from the bladder in urethra repairs. It may be indicated in the more serious cases of hypospadias, or with very unfortunate patients who have been operated on repeatedly with unsuccessful results and who therefore require a total urethral reconstruction, in the absence of available penile or preputial cutaneous tissue. 
The fundamental step in this procedure is the treatment of the chordeic penis: in the more severe forms where it is necessary to resort to using a cavernosum patch, two surgery sessions may need to be considered. But even in this situation, Hendren and Keating have reported successes with the maneuver in a single session.  
Some authors prefer to use a tubularized and pedunculated cutaneous flap for reconstructing the glans tract of the urethra.  
The vesica phase involves a transversal abdominal incision according to Pfannenstiel and, with the recti retracted, the bladder which was previously filled with saline solution or air is exposed. The exposed portion of the bladder's anterior surface is incised just as far as the underlying mucosa.  
Cleaned away from the fasciae musculares until a suitably sized area for sampling is exposed, the margins of the sampling zone are marked out, defining a perimeter that is 10% longer and 20% wider than the required dimensions. This is to provide adequate material for the sutures and to prevent regressions and possible free graft complications.  
The re-shaped graft is then tubularized with continuous sutures inverting it around a siliconed catheter of appropriate size (this will be kept as an intraurethral, extravesical stent), taking care to ensuring that this is maintained in a wet state throughout the maneuver.  
An anastomosis is prepared proximally and distally over the already prepared glans neo-urethra.  
Should it be made necessary or if it is preferred to make use of the same vesical flap to also construct the urethra's distal tract, it is very important to re-shape the flap at the meatus in order to avoid an excess of the tissue that might tend towards exstrophy in this location.  
The taking root of the free flap is usually satisfactory due to neo-angiogenesis from the well-vascularized neighboring tissues.  
There is a high rate of complications, some 40%, that are mainly fistulas; the final outcome, however, is excellent.  
Let us also bear in mind that the mucosal flap may, other than the bladder, be obtained from the internal surfaces of the cheek or lips.  
The sampling is performed following submucosal infiltration to facilitate the dissection.  
The site is chosen on the basis of the dimensions necessary to construct neo-urethras of adequate caliber and length. It is in any case preferable to have at our disposal a graft that is 10% wider than the urethral defect.  
The advantage of the vesical mucosal flap is a greater ease of sampling and a lesser tendency to ectropion in the meatal location which means there is no need to resort to a cutaneous flap to reconstruct this portion.  
A further alternative to the vesical mucosa flap, still in the experimental stage, has been suggested by Shaul who, in his paper published in 1996, proposed the use of a tubularized peritoneum flap. The application of this procedure to some cases of hypospadias in rabbits has produced encouraging results. The transplant is easy to carry out, the number of observed complications has been minimal, flap fibrosis negligible and, furthermore, the peritoneal mesothelium is very quickly replaced by polyptychial epithelium similar to that of the transition.

COMPLICANZE 

L'obiettivo che ci si propone di raggiungere con l'impiego delle tecniche fin qui illustrate, siano esse in tempo unico o in due o più tempi, è conferire all'asta peniena un aspetto quanto più possibile vicino alla norma, un completo raddrizzamento del pene, un meato uretrale all'apice del glande, un getto di buona portata e dritto. 
Un contributo importante al raggiungimento di sempre migliori risultati, sul piano estetico e funzionale, è venuto dall'impiego di fili di sutura riassorbibili e molto sottili, dall'uso di sistemi di magnificazione ottica, da una maggiore cura dell'emostasi e in ultimo, ma non per questo meno importante, dalla sempre più diffusa opinione che questo tipo di chirurgia debba essere affidata non al chirurgo occasionale ma ad uno specialista esperto. 
Nonostante ciò la percentuale di complicanze riportata a tutt'oggi in letteratura continua ad essere relativamente elevata e varia a seconda dell'importanza dell'anomalia e della complessità della tecnica impiegata. 
Fra le varie evenienze che si possono verificare a seguito di una correzione di ipospadia, ricordiamo le fistole riconducibili a tre diverse cause: a una stenosi del meato e/o a un ostacolo transitorio al getto al momento della prima minzione (una piccola crosta per esempio), ad un ematoma seguito da piccola suppurazione o ancora ad una necrosi localizzata per parziale devascolarizzazione del lembo utilizzato per l'uretroplastica. L'incidenza varia dal 5-10% nelle tecniche con lembo a base perimeatale al 6-30% nelle procedure che prevedono l'impiego di innesti liberi o lembi ad isola trasversale. La riparazione va eseguita dopo un periodo di osservazione di circa 6 mesi affinchè il processo di cicatrizzazione sia completato e in considerazione del fatto che una spontanea risoluzione è possibile per fistole di piccole dimensioni e in assenza di stenosi uretrali distali. 
Altra possibile complicanza è rappresentata dalla stenosi che può essere prossimale, a livello dell'anastomosi tra neouretra e meato ipospadico, o distale a livello meatale. La prima evenienza può realizzarsi più frequentemente nelle correzioni con innesto libero ma può complicare anche il trattamento con lembo prepuziale tubularizzato. La stenosi del meato, pure riportata negli interventi con lembo a base perimeatale complica più frequentemente le uretroplastiche con innesto di mucosa vescicale. 
La persistenza dell'incordamento è riconducibile a una mancata valutazione del problema o a una insufficiente correzione al momento dell'esecuzione dell'uretroplastica o ancora ad un deficitario allungamento, nel tempo, della neouretra rispetto al corpo del pene.

COMPLICATIONS 

The goal that is set out to be achieved by using the techniques illustrated so far, be they in one or more surgical sessions, is to confer an aspect that is as close to normal as possible to the penile shaft,- a total straightening of the penis, a urethral meatus at the tip of the glans and a good, steady outflow stream.  
An important contribution to this achievement of constantly improving esthetic and functional results has come from using re-absorbable and very thin sutures, the use of optical magnification systems, better hemostasis management and, last but by no means least, the increasingly widespread opinion that this type of surgery should be entrusted not just to any surgeon by chance, but rather to a dedicated and experienced specialist. 
In spite of all this, the complication rate reported till now in the literature continues to be relatively high.  
It varies in relation to the significance of the defect and to the complexity of the technique employed.  
Among the various eventualities that can be found following hypospadias correction, we would mention the fistulas, that are traceable to three different causes: to stenosis of the meatus and/or a transitory obstacle to the outflow at the time of the first urination (e.g. a small scab); to a hematoma followed by a small suppuration; to a localized necrosis because of the partial devascularization of the flap used in the repair. The incidence varies from 5-10% in the techniques with perimeatal based flaps, to 6-30% in the procedures that involve the use of free grafts or transversal island flaps.  
The repairs are carried out after an observation period lasting around 6 months so that the healing process would be finished and in consideration of the fact that a spontaneous healing up is possible for small-sized fistulas and where there is no distal urethral stenosis. 
Another possible complication is represented by a stenosis that can be proximal, at the anastomosis between the neo-urethra and the hypospadic meatus, or distal, at the meatus.  
The former occurrence may come about more frequently in the corrections with free grafts but also in the treatment with a tubularized preputial flap.  
The latter, meatal stenosis, though also reported in the operations with perimeatal-based flaps, occurs more frequently in the urethroplasties that use vesical mucosa grafts.  
Curvature persistence may be traced to an inadequate evaluation of the problem, or to an insufficient correction when the urethroplasty was being carried out, or to an unsatisfactory prolongation, in time, of the neo-urethra in relation to the corpus penis. 
 

CONCLUSIONI 

La chirurgia dell'ipospadia non è facile, non può essere improvvisata, ma, al contrario, richiede dedizione ed esperienza. 
L'essenza della riparazione è adattare i tessuti disponibili alle necessità del bambino. Il concetto che il paziente seleziona il proprio intervento è abbastanza vero poichè la combinazione di incordamento, sviluppo del prepuzio, aspetto del glande e posizione del meato predice le scelte e l'eventuale risultato. 
Progressi molto importanti sono stati, negli ultimi anni, le proposte e l'affermazione di tecniche chirurgiche ricostruttive molto valide, con obiettivi estetici e funzionali ambiziosi (Fig.10 e Fig.11), la realizzazione dell'intero programma ricostruttivo in un solo tempo chirurgico, la precocità dell'epoca dell'intervento. 
Dall'analisi delle varie tecniche descritte appare evidente che un certo numero di complicanze è sempre presente. In altri termini l'intervento perfetto non esiste: un insuccesso chirurgico può essere, di volta in volta, determinato da una disattenzione nel progettare o confezionare la neouretra, da imprecisioni tecniche, da materiali inadeguati o superficialità nel postoperatorio. 
 
 
 
 
 
 
 

Andrea Franchella 
Docente incaricato di Chirurgia Pediatrica 
Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica 
Università degli Studi - Ferrara

CONCLUSION 

The surgery for hypospadias is not easy. There is no room for improvisation; in fact, it calls for dedication and experience.  
The essence of the repair is to adapt available tissue to the needs of the child. The concept that the patient selects his own operation is true enough since the combination of curvature, foreskin development, glans aspect and the position of the meatus sorts out the choices and the possible outcome.  
In recent years, very important progress has been shown in the proposals and affirmation of very effective reconstructive surgical techniques, having ambitious functional and esthetic objectives (Figg. 10 and 11), in the realization of the whole reconstruction program in a single surgical session, and the precocity of the timing of the operation.  
Analyzing the various techniques described, it appears clear that there are always a certain number of complications present. In other words, the perfect operation does not exist.  
A surgical failure may, from time to time, be determined by a lack of attention in planning or preparing the neo-urethra, by technical imprecision, by inadequate materials or superficiality in the post-op period.  
 

 
  
  
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 7: 
Ipospadia anteriore, tecnica M.A.G.P.I., aspetto alla fine dell'intervento.
Anterior hypospadias, M.A.G.P.I.
technique, -end of operation aspect.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 8: 
Ipospadia posteriore, tecnica del lembo prepuziale ad isola trasversale, confezionamento della neo uretra.
Posterior hypostasias, 
transversal island preputial flap technique, formation 
of the neo-uretra.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 9: 
Ipospadia posteriore, tecnica onlay-island flap sec. Duckett, la doccia uretrale ed il lembo prepuziale sono pronti per l'anastomosi.
Posterior hypospasias, Duckett's onlay-island flap technique; the urethral conduit and preputial flap are ready for anastomosis.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 10: 
Ipospadia posteriore, recenti postumi di intervento.
Posterior hypospadias,
after-effects of recent surgery.
 
 
Fig. 11: 
Ipospadia posteriore, esiti a distanza di intervento, il mitto è consistente e diritto.
Posterior hypospadias, outcome at a distance from surgery, the mittum is consistent and straight
 
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
 
 
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