Il
termine IPOSPADIA (dal greco Hypo = sotto e Spadon = apertura) viene impiegato
per
descrivere un'anomalia di
formazione dell'uretra maschile che, invece di essere costituita da un
canale, con un meato posto all'apice del glande, risulta formare una doccia
in cui la posizione anomala del meato definisce la gravità della
malformazione.
Si parla quindi di ipospadia
glandulare quando l'uretra si apre tra la normale posizione del meato e
il solco coronale (fig.1); coronale se il meato è in corrispondenza
del solco medesimo (fig. 2); peniena (distale, media e prossimale) se l'uretra
termina lungo l'asta (figg. 3 e 4); peno-scrotale nel caso in cui il meato
è a livello della giunzione tra pene e scroto (fig. 5); scrotale
se si apre lungo il suo rafe (fig. 6) e perineale, nella forma estrema
del difetto, in cui il meato è posto alla base dello scroto che
appare bifido e rassomiglia alle grandi labbra.
L'ipospadia è considerata
una malformazione frequente la cui incidenza è, secondo i dati riportati
in letteratura, di circa 1 su 300 nati maschi; alcuni autori riportano
una diversa prevalenza in rapporto alle aree geografiche: si passa quindi
dallo 0.26 per mille in Messico all' 8.2 per mille in Minnesota.
Le varietà più
comuni sono le ipospadie glandulari e coronali (ipospadie anteriori) che
rappresentano l'80-85% dei casi. Il 10-15% dei pazienti presentano un'ipospadia
peniena (ipospadie medie) e solo il 3-6% una forma peno-scrotale o perineale
(ipospadie posteriori).
E' bene ricordare a questo
punto che il semplice aspetto dei genitali esterni, nelle forme di ipospadia
più gravi, non consente una sicura attribuzione al sesso maschile.
L'ambiguità sessuale
deve essere sospettata di fronte ad un'ipospadia importante,
anche in presenza di gonadi
palpabili nella borsa scrotale, in caso di criptorchidismo associato a
una qualunque forma di ipospadia o ancora di fronte a un micropene.
In tali circostanze si impone
uno studio più accurato alla ricerca di un possibile pseudoermafroditismo
femminile che deve essere differenziato dalle forme di pseudoermafroditismo
maschile, causa di grave ipospadia.
Le indagini consigliate
in questi casi sono: una mappa cromosomica, dosaggi ormonali (cortisolemia,
17b chetosteroidi, 17b estradiolo, testosterone, FSH, LH), un'ecografia
renale ed addominale, una cistografia minzionale ed una cistoscopia.
Accanto all'anomalia dell'uretra
anche il prepuzio assume un aspetto particolare: esso perde la tipica disposizione
a cappuccio simmetricamente disposto a rivestire il glande, per formare
una sorta di ventaglio che ricopre il glande dorsalmente, degrada sui lati
e lascia scoperta la porzione glandulare ventrale.
All'ipospadia, nel 35% dei
casi, si associa incordamento dell'asta, che assume allora un aspetto curvo,
più o meno accentuato, ventralmente. La severità dell'incordamento
è generalmente proporzionale al grado di ipospadia e può
essere riconducibile, nella maggior parte dei casi, all'aderenza della
cute ventrale alla fascia di Buck e alla tunica albuginea dei corpi cavernosi,
alla retrazione del residuo fibroso del corpo spongioso distalmente al
meato ipospadico o ancora ad una intrinseca curvatura per disproporzione
in lunghezza tra superficie dorsale e ventrale dei corpi.
Ma la incompletezza del
prepuzio e l'incurvamento dei corpi cavernosi possono riscontrarsi, oltre
che in associazione alla malformazione uretrale, anche come anomalie isolate;
queste definiscono delle varietà malformative classificate come
forme particolari, che la maggior parte degli autori preferiscono non citare
nel capitolo delle ipospadie, e sono rappresentate: dalla malformazione
prepuziale isolata, in cui il prepuzio è a ventaglio in presenza
di normali corpi cavernosi e posizione del meato uretrale; dal megameato
con prepuzio intatto, in cui l'anomalia è esclusivamente a carico
del meato ampio ed ectopico a livello glandulare o coronale; e infine dall'incurvamento
isolato di corpi cavernosi, che viene anche definito “ipospadia senza ipospadia”
o “ipospadismo”.
Accanto a questi vari aspetti
delle componenti peniene, che configurano le varietà malformative
dell'ipospadia, bisogna ricordare che altre possibili anomalie possono
ad essa associarsi.
Dai dati riportati in letteratura
figura, infatti, una associazione con il criptorchidismo nel 10% dei casi
(probabilmente riconducibile ad una comune causa endocrinologica) e un
10% di associazione con malformazioni dell'apparato urinario. Per quanto
riguarda queste ultime vi sono alcuni aspetti da considerare.
Un tempo questa associazione
veniva ritenuta abbastanza frequente, per cui alla diagnosi di ipospadia
seguiva la richiesta di indagini strumentali. Oggi si tende invece a considerare
l'associazione tra ipospadia e malformazione delle vie urinarie casuale,
quantomeno nelle forme medie e anteriori. Ciò è comprensibile
se si considera la differente epoca di organogenesi dell'apparato urinario
e dei genitali esterni.
Il tubercolo genitale infatti
inizia a modificarsi contemporaneamente agli ultimi stadi di organizzazione
del metanefro: pertanto solo in questo ristretto periodo un fattore teratogeno
(ammesso che possa agire su diversi organi bersaglio) potrà alterare
entrambi gli apparati e l'ipospadia che ne deriverà sarà
grave.
Viceversa, se la noxa patogena
agisce più tardivamente, si verificherà un arresto della
fusione, già parzialmente completa, dei cercini uretrali (ipospadie
medio-anteriori) mentre non potrà alterare l'apparato urinario già
conformato.
Tuttavia, nonostante questi
dati embriologici confermati da numerose indagini epidemiologiche, alcuni
autori continuano a riportare un lieve aumento delle malformazioni urinarie
nei pazienti ipospadici rappresentate per lo più dal reflusso vescico-ureterale.
In un'indagine eseguita
da Shafir su 305 pazienti, fu trovato nel 17% dei casi un reflusso,
di scarsa entità e non associato a danno renale. Da questa valutazione
emerge che un'ecografia renale e una cistografia minzionale potrebbero
essere indicate solo in presenza di episodi infettivi delle vie urinarie.
Molto frequente nelle forme
più gravi di ipospadia la concomitanza di un ingrandimento dell'utricolo
prostatico (50-60% nelle forme perineali, 20-30% nelle forme scrotali e
peno-scrotali, il 10% in quelle peniene e il 3% nelle forme distali).
Embriologia
Nel corso della 3ª settimana
di sviluppo, cellule mesenchimali, derivanti dalla linea primitiva, migrano
intorno alla membrana cloacale e determinano la formazione di un paio di
pliche lievemente elevate, le pieghe della cloaca. Cranialmente alla membrana
cloacale, queste pieghe si uniscono a formare il tubercolo genitale, che
si completa alla 6ª settimana di vita intrauterina, quando la membrana
cloacale viene ad essere suddivisa dal setto urorettale nelle membrane
urogenitale ed anale.
Le pieghe cloacali sono
a loro volta suddivise in due regioni:
- pieghe uretrali, anteriormente,
- pieghe anali, posteriormente.
Nel frattempo un'altra coppia
di elevazioni, i rigonfiamenti o pieghe genitali, divengono visibili da
ciascun lato delle pieghe uretrali: questi daranno luogo, nel maschio,
allo scroto.
Il tubercolo genitale risulterà
quindi costituito da:
a) una doccia urogenitale;
b) due pliche uretrali simmetriche;
c) due pieghe genitali;
d) una porzione distale
(destinata a formare il glande);
l'aspetto descritto rimane
tale fino al 3° mese.
Molteplici sono i fattori
che intervengono nel differenziare in senso maschile il tubercolo genitale.
Nel feto di 7 settimane l'antigene H-Y determina la trasformazione della
gonade indifferenziata in testicolo dove, all'inizio dell'8a settimana,
compaiono le cellule di Leydig. Queste, sotto il controllo dell'HCG, iniziano
la produzione di testosterone (il controllo del quale, a partire dalla
12a settimana, sarà assunto dall'LH dell'ipofisi fetale). Il testosterone,
per essere attivo in senso mascolinizzante, viene convertito a livello
genitale in 5a di-idrotestosterone, ad opera dell'enzima a5-reduttasi.
Le cellule di Sertoli secernono il MIH, un ormone che inibisce, fino alla
loro scomparsa, le strutture di derivazione mülleriane.
Questi messaggi ormonali
determinano la chiusura della doccia urogenitale in direzione prossimo-distale,
tramite la fusione delle pliche uretrali.
Il processo termina alla
14a settimana con la formazione dell'uretra peniena, il cui meato si trova
alla base del glande.
Si realizza, ancora, la
fusione delle pieghe genitali con la formazione dello scroto, che accoglierà
i testicoli che scendono dalla cavità addominale nell'ultimo mese
di gravidanza.
La canalizzazione del glande
avviene al 4° mese di vita intrauterina e si realizza in direzione
distale-prossimale; si formerà così la fossa navicolare e
la porzione glandulare dell'uretra che si anastomizzerà con l'uretra
peniena.
Tutto ciò si realizza
contemporaneamente al rapido allungamento del tubercolo genitale che forma
così il fallo.
Confrontando la successione
degli eventi descritti con l'aspetto dei genitali ipospadici, intuitivamente
si considera l'ipospadia come un arresto della chiusura dell'uretra nelle
sue diverse fasi.
Eziologia
Fino ad oggi non è
stata individuata un'unica causa dell'errore di sviluppo che porta alla
malformazione genitale.
Come frequentemente accade
quando si indaga sull'eziologia delle malattie congenite, vengono di volta
in volta chiamati in causa anomalie genetiche, squilibri endocrini fetali
o materni, l'assunzione di farmaci in gravidanza e tanti altri aspetti
che da un punto di vista epidemiologico possono essere definiti come fattori
di rischio senza poter stabilire un reale rapporto con la malformazione.
Ciò vale anche per l'ipospadia: numerosi studi sono stati condotti
per definire le modalità con cui un'endocrinopatia determina tale
anomalia, che non può essere considerata un problema dismorfico
locale, ma piuttosto una manifestazione locale di un'endocrinopatia sistemica
o meglio una aspecifica conseguenza ad un'ampia varietà di anomalie
endocrinologiche. I risultati raggiunti da questi studi, eseguiti su gruppi
di pazienti affetti da ipospadia e gruppi di controllo sono spesso discordanti.
Nel complesso e delicato sistema ormonale preposto all'organogenesi dei
genitali maschili, è stato attribuito un ruolo preponderante alla
conversione del testosterone ad opera della a5-reduttasi.
Gli studi volti a dimostrare
una diminuzione dell'enzima nella cute dei genitali hanno in realtà
rilevato, nella maggior parte dei casi, dei valori nell'ambito della norma.
In altri casi, invece, particolarmente
quelli gravi con ambiguità genitale, è stato possibile documentare
un deficit di produzione o utilizzazione degli androgeni (quest'ultimo
per scarsità o anomalie dei siti recettoriali).
Allen e Griffin, valutando
15 pazienti con ipospadia grave, hanno riscontrato un disordine endocrino
in 11 casi; l'alterazione più frequentemente rilevata era una diminuita
o assente increzione del testosterone dopo stimolazione con HCG. Tale indagine
riportava inoltre ben 6 tipi di difetti endocrini nella catena ormone-organo
bersaglio.
Per quanto riguarda, invece,
il fattore genetico, la maggior parte degli autori concordano nel ritenere
questo un elemento importante nel determinismo dell'ipospadia.
Bauer effettuò uno
studio retrospettivo sulla storia familiare di 307 bambini affetti da ipospadia
estrapolando i seguenti dati: nel 21% dei casi un secondo membro della
famiglia era affetto; nel 14% si trattava di un fratello e nel 7% dei casi
il padre presentava la stessa anomalia. In un nucleo familiare in cui è
già presente un bambino ipospadico, il rischio di avere un secondo
bambino con ipospadia è del 12%; se un altro membro della famiglia
è affetto da ipospadia tale rischio raggiunge il 19% e arriva al
26% se l'anomalia interessa il padre.
Studi molto approfonditi
sono stati condotti per identificare sostanze che, assunte in gravidanza,
possono causare una ipospadia nel nascituro. In particolare sono state
valutate le conseguenze derivanti dall'uso di progestinici per contraccezione
orale o minaccia d'aborto, inizialmente attribuendo grandi responsabilità
a queste sostanze.
Studi più recenti,
al contrario, concordano nell'escludere un aumento dell'incidenza dell'ipospadia
in seguito all'uso di progestinici.
Statisticamente significativo
appare l'aumento di incidenza nei nati da madri curate con anticonvulsivanti
e nei figli di alcoliste croniche.
In definitiva l'eziologia
dell'ipospadia lascia ancora molti problemi irrisolti, nel senso che uno
o più fattori teratogeni, responsabili di tale malformazione, non
sono ancora stati identificati.
Non va comunque escluso
che l'ipospadia sia l'espressione fenotipica di diversi meccanismi patogeni
che agiscono in modo analogo.
Obiettivi della Chirurgia
dell'ipospadia
La problematica clinica dell'ipospadia
varia grandemente a seconda del grado della malformazione genitale: si
va da piccoli problemi estetici a gravissimi problemi estetici e funzionali.
In questo particolare settore l'estetica assume un'importanza notevole,
pari a quella della funzione.
L'indicazione all'intervento
correttivo si pone, oggi, in tutti i casi di ipospadia essendo assoluta
nelle forme gravi, prossimali ed intermedie e solo facoltativa, ma fortemente
consigliata nelle forme distali, tenuto conto delle ripercussioni psicologiche
che possono eventualmente scaturire dal confronto con i coetanei già
all'asilo, a scuola o in palestra. E' questo un aspetto preso in considerazione
del tutto recentemente; fino a 20-30 anni fa, infatti, i pazienti che presentavano
un meato glandulare o coronale, venivano considerati normali sul piano
funzionale e quindi non necessitanti di correzione chirurgica.
Ma vediamo quali sono stati
i momenti più importanti nell'evoluzione di questo campo della chirurgia
che rimane probabilmente l'unico in cui è stato proposto un
numero straordinariamente alto di tecniche riparative.
La storia della chirurgia
nel trattamento dell'ipospadia risale ormai a circa 150 anni nel corso
dei quali più di 300 diverse tecniche sono state proposte per la
correzione della malformazione uretrale e dell'incordamento dell'asta che
ad essa si associa nel 35% dei casi. E' proprio la risoluzione dell'incordamento
prima e la costruzione della neo-uretra poi ad aver caratterizzato vari
tipi di interventi in due o più tempi che, inizialmente applicati
alla maggior parte dei casi, vengono oggi sempre meno impiegati e riservati
a casi particolari di ipospadia perineale, ipospadia associata a trasposizione
peno-scrotale e forme severe di incordamento.
Dieffenbach tra il 1837
e il 1845 faceva seguire, al primo tempo di correzione dell'incurvamento
del pene, un secondo tempo in cui la cute peniena ventrale tubularizzata
andava a costituire la neouretra. Duplay e Thiersch, rispettivamente nel
1847 e 1869, apportarono delle modifiche a tale tecnica per evitare la
sovrapposizione delle linee di sutura. Nel 1899 Rochet e nel 1907 Bucknall
impiegarono la cute scrotale, ma tale tecnica fu ben presto abbandonata
poichè comportava l'inclusione di elementi piliferi, il che predisponeva
a complicanze tardive quali formazione di calcoli e infezioni. Ombredanne
nel 1911 per primo introdusse l'impiego di un lembo peduncolato ricavato
sulla superficie ventrale dell'asta. Un passo in avanti si fece poi con
l'utilizzo della cute prepuziale dorsale per costruire la neouretra e ricoprire
il difetto cutaneo ventrale. I primi innesti liberi furono eseguiti nel
1897 da Novè-Josserand e prevedevano l'impiego di sola epidermide
prelevata da aree teoricamente prive di peli quali le braccia. L'insuccesso
per stenosi o retrazione del lembo era costante e questa tecnica fu ben
presto abbandonata, per poi essere più volte ripresa, nel corso
del secolo, da vari autori (Young, Benjamin e altri), i quali riportarono
maggiori successi con l'utilizzo di trapianto di cute a tutto spessore
meno soggetta a retrazione rispetto ai lembi di sola epidermide. E' nel
1961, con Devine e Horton, i quali utilizzavano innesti di cute prepuziale
a tutto spessore, che tale tecnica ha conosciuto il suo pieno sviluppo.
Ancora più recentemente
Hendren (1981) ha riproposto l'impiego, accanto alla cute del prepuzio,
anche di cute extragenitale prelevata con un dermatomo dalla faccia interna
delle braccia, riportando una percentuale di successi elevata. Molte delle
procedure fin qui menzionate non consentivano il posizionamento del meato
in sede glandulare e prevedevano una riparazione in più tempi in
cui l'anastomosi tra meato ipospadico e neouretra veniva eseguita solo
dopo aver accertato l'integrità e la pervietà dell'uretra
neoformata.
Qualunque sia il tipo di
ipospadia un idoneo trattamento non può prescindere da una corretta
valutazione, in erezione, della presenza e del grado di incordamento la
cui risoluzione può rappresentare il primo passo della riparazione
in due tempi, o più modernamente, il momento iniziale della riparazione
in un tempo unico.
Il progresso fondamentale
della chirurgia dell'ipospadia degli ultimi 10-15 anni è stata infatti
l'introduzione di tecniche che prevedono un unico tempo chirurgico, sicchè,
al giorno d'oggi, dalla maggior parte dei chirurghi sono considerate “superate”
tutte quelle procedure che invece consentivano la ricostruzione dei genitali
esterni in due, tre o più fasi.
La scelta della tecnica
da adottare, per ottenere un risultato valido sul piano estetico e funzionale,
è condizionata dalla posizione del meato, dall'aspetto del
glande e profondità della doccia uretrale, dalla presenza e dall'entità
dell'incordamento e, principalmente, dalla propensione individuale e dall'esperienza
del chirurgo.
TECNICHE CHIRURGICHE
Correzione dell'incordamento
L'esatta entità di questa anomalia è apprezzabile soprattutto
durante l'erezione, per cui, prima di passare alla sua correzione, in anestesia
generale, si procede alla tecnica “dell'erezione artificiale“ messa a punto
da Gittes e McLaughlin nel 1974.
Tale tecnica prevede l'infusione
nei corpi cavernosi di soluzione fisiologica, dopo aver impedito il deflusso
applicando un laccio vascolare alla radice del pene.
Nel caso in cui è
la cute ad impedire una normale erezione può essere risolutiva la
tecnica di Allen-Spence che prevede la completa liberazione della verga,
ottenibile tramite lo scollamento del prepuzio e della cute del pene. Questa
viene poi incisa sulla superficie dorsale in senso longitudinale in modo
da ottenere due lembi peduncolati che, fatti ruotare in senso elicoidale,
ne ricostituiscono l'integrità cutanea. Qualora l'incordamento derivi
da un ispessimento retraente della superficie ventrale della fascia di
Buck può essere utile la rimozione simmetrica di “spicchi” di tessuto
sul versante dorsale del pene. Questa metodica è conosciuta come
plastica secondo Nesbit). Le eventuali imperfezioni cutanee residue possono
essere corrette con una comune plastica a “Z”.
In altri casi l'incordamento
è sostenuto dalla presenza, immediatamente al di sotto della corona
del glande, di tessuto fibroso, che può essere inciso in modo da
mobilizzare la superficie ventrale del glande; una plicatio sul versante
dorsale sarà sufficiente a riportare il glande in asse con il pene.
Più complessa è
la correzione dei casi in cui è presente una brevità od un'ipoplasia
dell'uretra, che esercita un'azione sovrapponibile a quella di una corda
sottesa ad un arco. In queste condizioni è preferibile eseguire
una transezione dell'uretra che permette di ottenere un pene perfettamente
rettilineo. In un secondo tempo si procederà alla ricostruzione
della continuità uretrale. Qualora, invece, l'uretra mostri un buon
trofismo e la sua brevità sia di poco conto, può essere indicata
la tecnica di avanzamento uretrale, più estesamente impiegata nella
correzione delle ipospadie anteriori.
MAGPI (Meatal advancement
and glanuloplasty)
E' questa una tecnica introdotta
da Duckett nel 1981 per il trattamento di alcuni tipi di ipospadia glandulare
e coronale senza importante incordamento. La procedura prevede una meatotomia
verticale nel solco del glande recidendo il setto fibroso che separa il
meato dalla fossa navicolare. Il bordo dorsale della mucosa uretrale è
fatto avanzare nel glande e suturato al solco con 2-3 punti di filo riassorbibile
(6-0); in tal modo si riesce ad ottenere un modesto avanzamento del meato
ed anche un suo ampliamento. A ciò segue un'incisione cutanea lungo
la corona del glande e una dissezione della cute in senso prossimale sulla
superficie ventrale dell'asta. Ma il momento fondamentale per un buon esito
è rappresentato da una sufficiente liberazione del glande dal sottostante
piano uretrale e dal riavvicinamento sulla linea mediana delle due ali
del glande che vengono solidarizzate con punti orizzontali da materassaio;
ciò conferisce al meato un aspetto più distale. Se la cute
ventrale è scarsa, si può sezionare la cute prepuziale sul
dorso e trasporla ventralmente a coprire il difetto, o in caso contrario,
ricostruire il prepuzio (fig. 7). I limiti di impiego di tale tecnica sono
rappresentati dalla presenza di un meato piatto, ampio e fisso che non
può essere mobilizzato nel solco del glande.
Uretroplastica sec. Mathieu
Fra i vari tipi di riparazione
con lembo perimeatale figura tale tecnica che l'autore descrive nel 1932
e che è ancora oggi largamente impiegata nella correzione di ipospadie
distali e medie che presentino un'ampia doccia uretrale, una cute ventrale
ben rappresentata e assenza di rilevante incurvamento. Un lembo cutaneo,
di lunghezza pari alla distanza tra meato uretrale e fossa navicolare,
viene scolpito sulla superficie ventrale del pene e liberato preservandone
quanto più possibile la vascolarizzazione. L'incisione viene prolungata
nel glande, da ogni lato, penetrando la fascia di Buck e creando così
due ali che verranno poi suturate sulla linea mediana a ricoprire la neouretra;
questa è ottenuta ribaltando il lembo in alto e suturandolo alla
sottostante doccia, con sutura continua da ambo i lati, fino all'apice
del glande. Per ridurre al minimo il rischio di fistole, va posta attenzione
ad introflettere i lembi nel corso della sutura e si può ricorrere
anche al foglietto interno disepitelizzato di metà del prepuzio
dorsale che trasposto anteriormente va a ricoprire l'intera uretra distale.
Come anzidetto il glande è riapprossimato medialmente sulla neouretra
con punti da materassaio, mentre sottili punti isolati fisseranno il lembo
ventrale del neomeato al glande stesso.
Questa tecnica è
sconsigliata nei casi in cui si renda necessario ricavare un lungo lembo
per un maggior rischio di devascolarizzazione e quindi stenosi uretrale
oltre ad una più alta possibilità di cute contenente elementi
piliferi.
Uretroplastica
sec.Thiersch-Duplay
Questa tecnica, nella originaria
descrizione di Duplay (1847), consisteva nello scolpire i bordi del piatto
uretrale, dal meato ipospadico fino al solco balano-prepuziale, tubularizzando
poi la doccia uretrale con sutura continua sulla linea mediana.
Il neocanale veniva ricoperto
per sutura diretta della cute peniena. Ciò comportava sovente la
produzione di suture sotto tensione con edema e fistole. La tecnica fu
in seguito perfezionata da Thiersch (1869) e prevedeva due tempi successivi:
allo scopo di portare il meato fino all'apice consigliava di prolungare
l'incisione, da ambo i lati, nel glande, mentre per ridurre il numero di
fistole ricopriva la neouretra con due piani sfalsati, un primo sottocutaneo
e un secondo cutaneo ricavato dal prepuzio inciso dorsalmente e basculato
ventralmente al momento del primo tempo operatorio di raddrizzamento dell'asta.
Questo tipo di procedura trova ancor oggi impiego nei reinterventi ed anche
nelle uretroplastiche differite di ipospadie mediopeniene o prossimali
con marcato incordamento.
Uretroplastica con
lembo prepuziale
ad isola, tubularizzato
Nel 1980 Duckett apportò
una modifica alla tecnica con lembo ad isola già proposta da Hodgson
nel 1970 e da Asopa nel 1971. Questa metodica, teoricamente applicabile
ad ogni forma di ipospadia, è più frequentemente utilizzata
per la correzione, in tempo unico, di ipospadie medie e prossimali con
incordamento.
Il primo passo è
rappresentato dalla incisione cutanea lungo il solco coronale per tutta
la circonferenza dell'asta; anteriormente le bande fibrose presenti sulla
superficie ventrale e causa di recurvatio vengono escisse isolando al contempo
il meato uretrale ipospadico e la porzione distale dell'uretra dai corpi
cavernosi; la cute viene dissecata dall'intero corpo del pene avendo cura
di conservare quanto più possibile, posteriormente, la vascolarizzazione
del prepuzio. Sulla superficie interna del prepuzio si scolpisce un lembo
trasversale di lunghezza pari alla distanza tra meato ipospadico e apice
del glande ed ampiezza sufficiente ad ottenere un buon calibro uretrale.
Particolare cura va posta nella separazione, a livello del sottocute, dei
due foglietti prepuziali per preservarne la vascolarizzazione. La
dissezione deve essere sufficiente per evitare che il peduncolo, ruotato
anteriormente, ruoti anche il pene. Il meato ipospadico, opportunamente
rimodellato, viene fissato alla fascia peniena ventrale per prevenirne
la retrazione. Il lembo è tubularizzato su catetere quindi ruotato
e suturato al meato ipospadico in modo che la linea di sutura della neouretra
giaccia sui corpi cavernosi. Le forbici inserite nel piano tra glande e
corpi cavernosi creano un tunnel, mentre, sulla punta del glande, si crea
un'asola rimuovendo una piccola porzione di tessuto spongioso: il tragitto
così preparato accoglierà la neouretra. Il meato uretrale
viene fissato al glande con punti staccati e il lembo tubularizzato ancorato
con pochi punti lungo il corpo del pene per evitare plicature dell'anastomosi;
anche il peduncolo vascolare del lembo va fissato alla superficie ventrale
dell'asta per fornire un'ulteriore rivestimento all'uretra.
Il foglietto esterno del
prepuzio inciso dorsalmente e trasposto ventralmente completerà
l'intervento (fig.8).
Una variante di tale tecnica,
conosciuta come double faced Duckett è stata concepita per i casi
in cui è prevedibile una plastica cutanea “difficile“ a ricoprire
ventralmente la neouretra. Tale variante, prevede la conservazione della
cute prepuziale dorsale unitamente alla corrispondente parte mucosa tubularizzata.
In questo modo, congiunte dallo stesso peduncolo vascolare, mucosa e cute
sono trasposte ventralmente. Sarà la cute prepuziale a ricoprire
direttamente la neouretra senza ricorrere al confezionamento di lembi cutanei
ventrali.
Qualora la distanza tra
il meato ipospadico e l'apice del glande, dopo la risoluzione dell'incurvamento
dei corpi cavernosi, sia notevole, può essere applicata un'ulteriore
variante della Duckett classica. Con tale tecnica, nota come augmented
Duckett, la lunga neouretra necessaria viene realizzata per il 60-70% con
la tecnica del lembo prepuziale trasversale tubularizzato (la stessa metodica
descritta per le forme prossimali di ipospadia) e per il restante 30-40%
con la tubularizzazione di un lembo cutaneo scrotale o perineo-scrotale
(cute glabra interscrotale o ventrale del pene).
Uretroplastica con lembo
prepuziale ad isola
(onlay island flap)
Questa tecnica è particolarmente
indicata per quei casi di ipospadia distale con insufficiente disponibilità
di cute ventrale o anche per le forme di ipospadia medio-peniena o prossimale
senza importante incurvamento. Tale procedura prevede l'impiego del piatto
uretrale quale base per la neouretra mentre un lembo peduncolato ricavato
trasversalmente dal foglietto interno del prepuzio ne va a formare il pavimento.
Hodgson fu il primo ad applicare
questo principio impiegando però un lembo longitudinale ricavato
a tutto spessore dalla superficie dorsale del prepuzio e trasposto ventralmente.
Il vantaggio principale di tale tecnica è rappresentato dalla ridotta
sovrapposizione di linee di sutura e con ciò, teoricamente, della
formazione di fistole, mentre, d'altro canto, viene meno la possibilità
di rimodellamento del lembo che si rende invece possibile con la onlay-island
flap. Questa si esegue praticando un'incisione lungo i bordi laterali del
piatto uretrale dal meato ipospadico fino al glande. Il momento successivo
è rappresentato dalla preparazione del lembo peduncolato scolpito
sul foglietto prepuziale interno. Questo, se necessario, viene rimodellato
in modo da ottenere la lunghezza ed ampiezza desiderate, quindi trasposto
ventralmente e suturato alla doccia uretrale, preventivamente preparata,
con due suture continue. Il foglietto esterno del prepuzio, inciso sulla
linea mediana, viene impiegato per ricoprire ventralmente la neouretra
(fig.9).
Uretroplastica con lembo
di mucosa vescicale
Nei casi più gravi
di ipospadia o in quelli più sfortunati che siano stati più
volte operati con esito fallimentare, e che hanno quindi la necessità
di una completa ricostruzione uretrale, in assenza di tessuto cutaneo penieno
o prepuziale disponibile, viene da qualche anno utilizzato per l'uretroplastica
un lembo di mucosa vescicale per la prima volta descritto da Memmelaar
nel 1947.
Passo fondamentale in tale
tecnica è il trattamento dell'incordamento: nelle forme più
severe, laddove è necessario ricorrere a un patch cavernoso, bisogna
considerare l'opportunità di una chirurgia in due tempi. Ma anche
in questa circostanza Hendren e Keating hanno riportato successi con l'approccio
in tempo unico.
Alcuni autori preferiscono
utilizzare un lembo cutaneo peduncolato e tubularizzato per la ricostruzione
del tratto glandulare di uretra. Il tempo vescicale prevede un'incisione
addominale trasversale secondo Pfannenstiel e, divaricati i retti, si espone
la vescica preventivamente riempita con soluzione salina o aria. Si incide
la porzione esposta della superficie anteriore della vescica fino alla
sottostante mucosa. Ripulita dai fasci muscolari fino ad esporre un'area
di dimensioni adatte al prelievo, si marcano i margini della zona del prelievo
definendo un perimetro più ampio del 10% in lunghezza e del 20%
in larghezza rispetto al necessario; ciò consente di avere sufficiente
stoffa per le suture e di prevenire le retrazioni, possibili complicanze
degli innesti liberi. L'innesto rimodellato vieni quindi tubularizzato
con sutura continua invertente attorno a un catetere siliconato di adeguate
dimensioni (questo verrà mantenuto come stent extravescicale, intrauretrale)
avendo cura, nel corso delle manovre, di mantenerlo sempre umido. Un'anastomosi
viene confezionata prossimalmente e distalmente sulla già preparata
neouretra glandulare. Qualora si renda necessario o si preferisca impiegare
lo stesso lembo vescicale anche per costruire il tratto distale di uretra,
è molto importante effettuare un rimodellamento del lembo a livello
meatale per evitare la ridondanza del tessuto che pure tende alla estrofia
in tal sede. L'attecchimento del lembo libero per neoangiogenesi dai tessuti
limitrofi ben vascolarizzati è di solito soddisfacente. La percentuale
di complicazioni, principalmente fistole, è alta, almeno del 40%,
tuttavia l'esito finale è eccellente.
Ricordiamo inoltre che il
lembo di mucosa può essere prelevato oltre che dalla vescica anche
dalla superficie interna della guancia o delle labbra. Il prelievo viene
eseguito dopo infiltrazione della sottomucosa per facilitare la dissezione
e la sede scelta in base alle dimensioni necessarie per costruire neouretre
di adeguato calibro e lunghezza; in ogni caso è preferibile avere
a disposizione un innesto che sia del 10% più largo del difetto
uretrale. Il vantaggio rispetto al lembo di mucosa vescicale è rappresentato
da una maggiore facilità di prelievo e da una minore tendenza all'ectropion
in sede meatale, il che non rende necessario ricorrere a un lembo cutaneo
per la ricostruzione di questa porzione.
Un'ulteriore alternativa
al lembo di mucosa vescicale, ancora in fase sperimentale, è stata
proposta da Shaul, che in un suo lavoro pubblicato nel febbraio 1996 propone
l'impiego di un lembo di peritoneo tubularizzato. L'applicazione di tale
procedura a dei casi di ipospadia nel coniglio, ha consentito di ottenere
risultati incoraggianti: il trapianto è tecnicamente di facile esecuzione,
il numero di complicanze osservate minimo, la fibrosi a carico del lembo
irrilevante e inoltre il mesotelio peritoneale viene ben presto sotituito
da epitelio pluristratificato simile a quello di transizione.
COMPLICANZE
L'obiettivo che ci si propone
di raggiungere con l'impiego delle tecniche fin qui illustrate, siano esse
in tempo unico o in due o più tempi, è conferire all'asta
peniena un aspetto quanto più possibile vicino alla norma, un completo
raddrizzamento del pene, un meato uretrale all'apice del glande, un getto
di buona portata e dritto.
Un contributo importante
al raggiungimento di sempre migliori risultati, sul piano estetico e funzionale,
è venuto dall'impiego di fili di sutura riassorbibili e molto sottili,
dall'uso di sistemi di magnificazione ottica, da una maggiore cura dell'emostasi
e in ultimo, ma non per questo meno importante, dalla sempre più
diffusa opinione che questo tipo di chirurgia debba essere affidata non
al chirurgo occasionale ma ad uno specialista esperto.
Nonostante ciò la
percentuale di complicanze riportata a tutt'oggi in letteratura continua
ad essere relativamente elevata e varia a seconda dell'importanza dell'anomalia
e della complessità della tecnica impiegata.
Fra le varie evenienze che
si possono verificare a seguito di una correzione di ipospadia, ricordiamo
le fistole riconducibili a tre diverse cause: a una stenosi del meato e/o
a un ostacolo transitorio al getto al momento della prima minzione (una
piccola crosta per esempio), ad un ematoma seguito da piccola suppurazione
o ancora ad una necrosi localizzata per parziale devascolarizzazione del
lembo utilizzato per l'uretroplastica. L'incidenza varia dal 5-10% nelle
tecniche con lembo a base perimeatale al 6-30% nelle procedure che prevedono
l'impiego di innesti liberi o lembi ad isola trasversale. La riparazione
va eseguita dopo un periodo di osservazione di circa 6 mesi affinchè
il processo di cicatrizzazione sia completato e in considerazione del fatto
che una spontanea risoluzione è possibile per fistole di piccole
dimensioni e in assenza di stenosi uretrali distali.
Altra possibile complicanza
è rappresentata dalla stenosi che può essere prossimale,
a livello dell'anastomosi tra neouretra e meato ipospadico, o distale a
livello meatale. La prima evenienza può realizzarsi più frequentemente
nelle correzioni con innesto libero ma può complicare anche il trattamento
con lembo prepuziale tubularizzato. La stenosi del meato, pure riportata
negli interventi con lembo a base perimeatale complica più frequentemente
le uretroplastiche con innesto di mucosa vescicale.
La persistenza dell'incordamento
è riconducibile a una mancata valutazione del problema o a una insufficiente
correzione al momento dell'esecuzione dell'uretroplastica o ancora ad un
deficitario allungamento, nel tempo, della neouretra rispetto al corpo
del pene.
CONCLUSIONI
La chirurgia dell'ipospadia
non è facile, non può essere improvvisata, ma, al contrario,
richiede dedizione ed esperienza.
L'essenza della riparazione
è adattare i tessuti disponibili alle necessità del bambino.
Il concetto che il paziente seleziona il proprio intervento è abbastanza
vero poichè la combinazione di incordamento, sviluppo del prepuzio,
aspetto del glande e posizione del meato predice le scelte e l'eventuale
risultato.
Progressi molto importanti
sono stati, negli ultimi anni, le proposte e l'affermazione di tecniche
chirurgiche ricostruttive molto valide, con obiettivi estetici e funzionali
ambiziosi (Fig.10 e Fig.11), la realizzazione dell'intero programma ricostruttivo
in un solo tempo chirurgico, la precocità dell'epoca dell'intervento.
Dall'analisi delle varie
tecniche descritte appare evidente che un certo numero di complicanze è
sempre presente. In altri termini l'intervento perfetto non esiste: un
insuccesso chirurgico può essere, di volta in volta, determinato
da una disattenzione nel progettare o confezionare la neouretra, da imprecisioni
tecniche, da materiali inadeguati o superficialità nel postoperatorio.
Andrea Franchella
Docente incaricato di Chirurgia
Pediatrica
Scuola di Specializzazione
in Chirurgia Pediatrica
Università degli
Studi - Ferrara |