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Andrea Franchella
 
 
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Il termine IPOSPADIA (dal greco Hypo = sotto e Spadon = apertura) viene impiegato per  
descrivere un'anomalia di formazione dell'uretra maschile che, invece di essere costituita da un canale, con un meato posto all'apice del glande, risulta formare una doccia in cui la posizione anomala del meato definisce la gravità della malformazione.  
Si parla quindi di ipospadia glandulare quando l'uretra si apre tra la normale posizione del meato e il solco coronale (fig.1); coronale se il meato è in corrispondenza del solco medesimo (fig. 2); peniena (distale, media e prossimale) se l'uretra termina lungo l'asta (figg. 3 e 4); peno-scrotale nel caso in cui il meato è a livello della giunzione tra pene e scroto (fig. 5); scrotale se si apre lungo il suo rafe (fig. 6) e perineale, nella forma estrema del difetto, in cui il meato è posto alla base dello scroto che appare bifido e rassomiglia alle grandi labbra. 
L'ipospadia è considerata una malformazione frequente la cui incidenza è, secondo i dati riportati in letteratura, di circa 1 su 300 nati maschi; alcuni autori riportano una diversa prevalenza in rapporto alle aree geografiche: si passa quindi dallo 0.26 per mille in Messico all' 8.2 per mille in Minnesota. 
Le varietà più comuni sono le ipospadie glandulari e coronali (ipospadie anteriori) che rappresentano l'80-85% dei casi. Il 10-15% dei pazienti presentano un'ipospadia peniena (ipospadie medie) e solo il 3-6% una forma peno-scrotale o perineale (ipospadie posteriori). 
E' bene ricordare a questo punto che il semplice aspetto dei genitali esterni, nelle forme di ipospadia più gravi, non consente una sicura attribuzione al sesso maschile. 
L'ambiguità sessuale deve essere sospettata di fronte ad un'ipospadia importante, 
anche in presenza di gonadi palpabili nella borsa scrotale, in caso di criptorchidismo associato a una qualunque forma di ipospadia o ancora di fronte a un micropene. 
In tali circostanze si impone uno studio più accurato alla ricerca di un possibile pseudoermafroditismo femminile che deve essere differenziato dalle forme di pseudoermafroditismo maschile, causa di grave ipospadia.  
Le indagini consigliate in questi casi sono: una mappa cromosomica, dosaggi ormonali (cortisolemia, 17b chetosteroidi, 17b estradiolo, testosterone, FSH, LH), un'ecografia renale ed addominale, una cistografia minzionale ed una cistoscopia. 
Accanto all'anomalia dell'uretra anche il prepuzio assume un aspetto particolare: esso perde la tipica disposizione a cappuccio simmetricamente disposto a rivestire il glande, per formare una sorta di ventaglio che ricopre il glande dorsalmente, degrada sui lati e lascia scoperta la porzione glandulare ventrale. 
All'ipospadia, nel 35% dei casi, si associa incordamento dell'asta, che assume allora un aspetto curvo, più o meno accentuato, ventralmente. La severità dell'incordamento è generalmente proporzionale al grado di ipospadia e può essere riconducibile, nella maggior parte dei casi, all'aderenza della cute ventrale alla fascia di Buck e alla tunica albuginea dei corpi cavernosi, alla retrazione del residuo fibroso del corpo spongioso distalmente al meato ipospadico o ancora ad una intrinseca curvatura per disproporzione in lunghezza tra superficie dorsale e ventrale dei corpi. 
Ma la incompletezza del prepuzio e l'incurvamento dei corpi cavernosi possono riscontrarsi, oltre che in associazione alla malformazione uretrale, anche come anomalie isolate; queste definiscono delle varietà malformative classificate come forme particolari, che la maggior parte degli autori preferiscono non citare nel capitolo delle ipospadie, e sono rappresentate: dalla malformazione prepuziale isolata, in cui il prepuzio è a ventaglio in presenza di normali corpi cavernosi e posizione del meato uretrale; dal megameato con prepuzio intatto, in cui l'anomalia è esclusivamente a carico del meato ampio ed ectopico a livello glandulare o coronale; e infine dall'incurvamento isolato di corpi cavernosi, che viene anche definito “ipospadia senza ipospadia” o “ipospadismo”. 
Accanto a questi vari aspetti delle componenti peniene, che configurano le varietà malformative dell'ipospadia, bisogna ricordare che altre possibili anomalie possono ad essa associarsi.  
Dai dati riportati in letteratura figura, infatti, una associazione con il criptorchidismo nel 10% dei casi (probabilmente riconducibile ad una comune causa endocrinologica) e un 10% di associazione con malformazioni dell'apparato urinario. Per quanto riguarda queste ultime vi sono alcuni aspetti da considerare.  
Un tempo questa associazione veniva ritenuta abbastanza frequente, per cui alla diagnosi di ipospadia seguiva la richiesta di indagini strumentali. Oggi si tende invece a considerare l'associazione tra ipospadia e malformazione delle vie urinarie casuale, quantomeno nelle forme medie e anteriori. Ciò è comprensibile se si considera la differente epoca di organogenesi dell'apparato urinario e dei genitali esterni. 
Il tubercolo genitale infatti inizia a modificarsi contemporaneamente agli ultimi stadi di organizzazione del metanefro: pertanto solo in questo ristretto periodo un fattore teratogeno (ammesso che possa agire su diversi organi bersaglio) potrà alterare entrambi gli apparati e l'ipospadia che ne deriverà sarà grave. 
Viceversa, se la noxa patogena agisce più tardivamente, si verificherà un arresto della fusione, già parzialmente completa, dei cercini uretrali (ipospadie medio-anteriori) mentre non potrà alterare l'apparato urinario già conformato. 
Tuttavia, nonostante questi dati embriologici confermati da numerose indagini epidemiologiche, alcuni autori continuano a riportare un lieve aumento delle malformazioni urinarie nei pazienti ipospadici rappresentate per lo più dal reflusso vescico-ureterale.  
In un'indagine eseguita da Shafir su 305 pazienti, fu trovato nel 17% dei casi  un reflusso, di scarsa entità e non associato a danno renale. Da questa valutazione emerge che un'ecografia renale e una cistografia minzionale potrebbero essere indicate solo in presenza di episodi infettivi delle vie urinarie.  
Molto frequente nelle forme più gravi di ipospadia la concomitanza di un ingrandimento dell'utricolo prostatico (50-60% nelle forme perineali, 20-30% nelle forme scrotali e peno-scrotali, il 10% in quelle peniene e il 3% nelle forme distali). 

Embriologia 

Nel corso della 3ª settimana di sviluppo, cellule mesenchimali, derivanti dalla linea primitiva, migrano intorno alla membrana cloacale e determinano la formazione di un paio di pliche lievemente elevate, le pieghe della cloaca. Cranialmente alla membrana cloacale, queste pieghe si uniscono a formare il tubercolo genitale, che si completa alla 6ª settimana di vita intrauterina, quando la membrana cloacale viene ad essere suddivisa dal setto urorettale nelle membrane urogenitale ed anale.  
Le pieghe cloacali sono a loro volta suddivise in due regioni: 
- pieghe uretrali, anteriormente, 
- pieghe anali, posteriormente. 
Nel frattempo un'altra coppia di elevazioni, i rigonfiamenti o pieghe genitali, divengono visibili da ciascun lato delle pieghe uretrali: questi daranno luogo, nel maschio, allo scroto. 
Il tubercolo genitale risulterà quindi costituito da: 
a) una doccia urogenitale;  
b) due pliche uretrali simmetriche; 
c) due pieghe genitali; 
d) una porzione distale (destinata a formare il glande); 
l'aspetto descritto rimane tale fino al 3° mese. 
Molteplici sono i fattori che intervengono nel differenziare in senso maschile il tubercolo genitale. Nel feto di 7 settimane l'antigene H-Y determina la trasformazione della gonade indifferenziata in testicolo dove, all'inizio dell'8a settimana, compaiono le cellule di Leydig. Queste, sotto il controllo dell'HCG, iniziano la produzione di testosterone (il controllo del quale, a partire dalla 12a settimana, sarà assunto dall'LH dell'ipofisi fetale). Il testosterone, per essere attivo in senso mascolinizzante, viene convertito a livello genitale in 5a di-idrotestosterone, ad opera dell'enzima a5-reduttasi. Le cellule di Sertoli secernono il MIH, un ormone che inibisce, fino alla loro scomparsa, le strutture di derivazione mülleriane. 
Questi messaggi ormonali determinano la chiusura della doccia urogenitale in direzione prossimo-distale, tramite la fusione delle pliche uretrali.  
Il processo termina alla 14a settimana con la formazione dell'uretra peniena, il cui meato si trova alla base del glande.  
Si realizza, ancora, la fusione delle pieghe genitali con la formazione dello scroto, che accoglierà i testicoli che scendono dalla cavità addominale nell'ultimo mese di gravidanza.  
La canalizzazione del glande avviene al 4° mese di vita intrauterina e si realizza in direzione distale-prossimale; si formerà così la fossa navicolare e la porzione glandulare dell'uretra che si anastomizzerà con l'uretra peniena.  
Tutto ciò si realizza contemporaneamente al rapido allungamento del tubercolo genitale che forma così il fallo. 
Confrontando la successione degli eventi descritti con l'aspetto dei genitali ipospadici, intuitivamente si considera l'ipospadia come un arresto della chiusura dell'uretra nelle sue diverse fasi. 
Eziologia 

Fino ad oggi non è stata individuata un'unica causa dell'errore di sviluppo che porta alla malformazione genitale.  
Come frequentemente accade quando si indaga sull'eziologia delle malattie congenite, vengono di volta in volta chiamati in causa anomalie genetiche, squilibri endocrini fetali o materni, l'assunzione di farmaci in gravidanza e tanti altri aspetti che da un punto di vista epidemiologico possono essere definiti come fattori di rischio senza poter stabilire un reale rapporto con la malformazione. Ciò vale anche per l'ipospadia: numerosi studi sono stati condotti per definire le modalità con cui un'endocrinopatia determina tale anomalia, che non può essere considerata un problema dismorfico locale, ma piuttosto una manifestazione locale di un'endocrinopatia sistemica o meglio una aspecifica conseguenza ad un'ampia varietà di anomalie endocrinologiche. I risultati raggiunti da questi studi, eseguiti su gruppi di pazienti affetti da ipospadia e gruppi di controllo sono spesso discordanti. Nel complesso e delicato sistema ormonale preposto all'organogenesi dei genitali maschili, è stato attribuito un ruolo preponderante alla conversione del testosterone ad opera della a5-reduttasi.  
Gli studi volti a dimostrare una diminuzione dell'enzima nella cute dei genitali hanno in realtà rilevato, nella maggior parte dei casi, dei valori nell'ambito della norma.  
In altri casi, invece, particolarmente quelli gravi con ambiguità genitale, è stato possibile documentare un deficit di produzione o utilizzazione degli androgeni (quest'ultimo per scarsità o anomalie dei siti recettoriali).  
Allen e Griffin, valutando 15 pazienti con ipospadia grave, hanno riscontrato un disordine endocrino in 11 casi; l'alterazione più frequentemente rilevata era una diminuita o assente increzione del testosterone dopo stimolazione con HCG. Tale indagine riportava inoltre ben 6 tipi di difetti endocrini nella catena ormone-organo bersaglio. 
Per quanto riguarda, invece, il fattore genetico, la maggior parte degli autori concordano nel ritenere questo un elemento importante nel determinismo dell'ipospadia. 
Bauer effettuò uno studio retrospettivo sulla storia familiare di 307 bambini affetti da ipospadia estrapolando i seguenti dati: nel 21% dei casi un secondo membro della famiglia era affetto; nel 14% si trattava di un fratello e nel 7% dei casi il padre presentava la stessa anomalia. In un nucleo familiare in cui è già presente un bambino ipospadico, il rischio di avere un secondo bambino con ipospadia è del 12%; se un altro membro della famiglia è affetto da ipospadia tale rischio raggiunge il 19% e arriva al 26% se l'anomalia interessa il padre. 
Studi molto approfonditi sono stati condotti per identificare sostanze che, assunte in gravidanza, possono causare una ipospadia nel nascituro. In particolare sono state valutate le conseguenze derivanti dall'uso di progestinici per contraccezione orale o minaccia d'aborto, inizialmente attribuendo grandi responsabilità a queste sostanze.  
Studi più recenti, al contrario, concordano nell'escludere un aumento dell'incidenza dell'ipospadia in seguito all'uso di progestinici. 
Statisticamente significativo appare l'aumento di incidenza nei nati da madri curate con anticonvulsivanti e nei figli di alcoliste croniche. 
In definitiva l'eziologia dell'ipospadia lascia ancora molti problemi irrisolti, nel senso che uno o più fattori teratogeni, responsabili di tale malformazione, non sono ancora stati identificati.  
Non va comunque escluso che l'ipospadia sia l'espressione fenotipica di diversi meccanismi patogeni che agiscono in modo analogo. 

Obiettivi della Chirurgia  
dell'ipospadia 

La problematica clinica dell'ipospadia varia grandemente a seconda del grado della malformazione genitale: si va da piccoli problemi estetici a gravissimi problemi estetici e funzionali. In questo particolare settore l'estetica assume un'importanza notevole, pari a quella della funzione.  
L'indicazione all'intervento correttivo si pone, oggi, in tutti i casi di ipospadia essendo assoluta nelle forme gravi, prossimali ed intermedie e solo facoltativa, ma fortemente consigliata nelle forme distali, tenuto conto delle ripercussioni psicologiche che possono eventualmente scaturire dal confronto con i coetanei già all'asilo, a scuola o in palestra. E' questo un aspetto preso in considerazione del tutto recentemente; fino a 20-30 anni fa, infatti, i pazienti che presentavano un meato glandulare o coronale, venivano considerati normali sul piano funzionale e quindi non necessitanti di correzione chirurgica. 
Ma vediamo quali sono stati i momenti più importanti nell'evoluzione di questo campo della chirurgia che rimane probabilmente l'unico in cui è stato proposto  un numero straordinariamente alto di tecniche riparative. 
La storia della chirurgia nel trattamento dell'ipospadia risale ormai a circa 150 anni nel corso dei quali più di 300 diverse tecniche sono state proposte per la correzione della malformazione uretrale e dell'incordamento dell'asta che ad essa si associa nel 35% dei casi. E' proprio la risoluzione dell'incordamento prima e la costruzione della neo-uretra poi ad aver caratterizzato vari tipi di interventi in due o più tempi che, inizialmente applicati alla maggior parte dei casi, vengono oggi sempre meno impiegati e riservati a casi particolari di ipospadia perineale, ipospadia associata a trasposizione peno-scrotale e forme severe di incordamento. 
Dieffenbach tra il 1837 e il 1845 faceva seguire, al primo tempo di correzione dell'incurvamento del pene, un secondo tempo in cui la cute peniena ventrale tubularizzata andava a costituire la neouretra. Duplay e Thiersch, rispettivamente nel 1847 e 1869, apportarono delle modifiche a tale tecnica per evitare la sovrapposizione delle linee di sutura. Nel 1899 Rochet e nel 1907 Bucknall impiegarono la cute scrotale, ma tale tecnica fu ben presto abbandonata poichè comportava l'inclusione di elementi piliferi, il che predisponeva a complicanze tardive quali formazione di calcoli e infezioni. Ombredanne nel 1911 per primo introdusse l'impiego di un lembo peduncolato ricavato sulla superficie ventrale dell'asta. Un passo in avanti si fece poi con l'utilizzo della cute prepuziale dorsale per costruire la neouretra e ricoprire il difetto cutaneo ventrale. I primi innesti liberi furono eseguiti nel 1897 da Novè-Josserand e prevedevano l'impiego di sola epidermide prelevata da aree teoricamente prive di peli quali le braccia. L'insuccesso per stenosi o retrazione del lembo era costante e questa tecnica fu ben presto abbandonata, per poi essere più volte ripresa, nel corso del secolo, da vari autori (Young, Benjamin e altri), i quali riportarono maggiori successi con l'utilizzo di trapianto di cute a tutto spessore meno soggetta a retrazione rispetto ai lembi di sola epidermide. E' nel 1961, con Devine e Horton, i quali utilizzavano innesti di cute prepuziale a tutto spessore, che tale tecnica ha conosciuto il suo pieno sviluppo.  
Ancora più recentemente Hendren (1981) ha riproposto l'impiego, accanto alla cute del prepuzio, anche di cute extragenitale prelevata con un dermatomo dalla faccia interna delle braccia, riportando una percentuale di successi elevata. Molte delle procedure fin qui menzionate non consentivano il posizionamento del meato in sede glandulare e prevedevano una riparazione in più tempi in cui l'anastomosi tra meato ipospadico e neouretra veniva eseguita solo dopo aver accertato l'integrità e la pervietà dell'uretra neoformata. 
Qualunque sia il tipo di ipospadia un idoneo trattamento non può prescindere da una corretta valutazione, in erezione, della presenza e del grado di incordamento la cui risoluzione può rappresentare il primo passo della riparazione in due tempi, o più modernamente, il momento iniziale della riparazione in un tempo unico. 
Il progresso fondamentale della chirurgia dell'ipospadia degli ultimi 10-15 anni è stata infatti l'introduzione di tecniche che prevedono un unico tempo chirurgico, sicchè, al giorno d'oggi, dalla maggior parte dei chirurghi sono considerate “superate” tutte quelle procedure che invece consentivano la ricostruzione dei genitali esterni in due, tre o più fasi. 
La scelta della tecnica da adottare, per ottenere un risultato valido sul piano estetico e funzionale, è condizionata dalla posizione del meato,  dall'aspetto del glande e profondità della doccia uretrale, dalla presenza e dall'entità dell'incordamento e, principalmente, dalla propensione individuale e dall'esperienza del chirurgo. 

TECNICHE CHIRURGICHE 

Correzione dell'incordamento L'esatta entità di questa anomalia è apprezzabile soprattutto durante l'erezione, per cui, prima di passare alla sua correzione, in anestesia generale, si procede alla tecnica “dell'erezione artificiale“ messa a punto da Gittes e McLaughlin nel 1974.  
Tale tecnica prevede l'infusione nei corpi cavernosi di soluzione fisiologica, dopo aver impedito il deflusso applicando un laccio vascolare alla radice del pene. 
Nel caso in cui è la cute ad impedire una normale erezione può essere risolutiva la tecnica di Allen-Spence che prevede la completa liberazione della verga, ottenibile tramite lo scollamento del prepuzio e della cute del pene. Questa viene poi incisa sulla superficie dorsale in senso longitudinale in modo da ottenere due lembi peduncolati che, fatti ruotare in senso elicoidale, ne ricostituiscono l'integrità cutanea. Qualora l'incordamento derivi da un ispessimento retraente della superficie ventrale della fascia di Buck può essere utile la rimozione simmetrica di “spicchi” di tessuto sul versante dorsale del pene. Questa metodica è conosciuta come plastica secondo Nesbit). Le eventuali imperfezioni cutanee residue possono essere corrette con una comune plastica a “Z”. 
In altri casi l'incordamento è sostenuto dalla presenza, immediatamente al di sotto della corona del glande, di tessuto fibroso, che può essere inciso in modo da mobilizzare la superficie ventrale del glande; una plicatio sul versante dorsale sarà sufficiente a riportare il glande in asse con il pene. 
Più complessa è la correzione dei casi in cui è presente una brevità od un'ipoplasia dell'uretra, che esercita un'azione sovrapponibile a quella di una corda sottesa ad un arco. In queste condizioni è preferibile eseguire una transezione dell'uretra che permette di ottenere un pene perfettamente rettilineo. In un secondo tempo si procederà alla ricostruzione della continuità uretrale. Qualora, invece, l'uretra mostri un buon trofismo e la sua brevità sia di poco conto, può essere indicata la tecnica di avanzamento uretrale, più estesamente impiegata nella correzione delle ipospadie anteriori. 

MAGPI (Meatal advancement and glanuloplasty) 

E' questa una tecnica introdotta da Duckett nel 1981 per il trattamento di alcuni tipi di ipospadia glandulare e coronale senza importante incordamento. La procedura prevede una meatotomia verticale nel solco del glande recidendo il setto fibroso che separa il meato dalla fossa navicolare. Il bordo dorsale della mucosa uretrale è fatto avanzare nel glande e suturato al solco con 2-3 punti di filo riassorbibile (6-0); in tal modo si riesce ad ottenere un modesto avanzamento del meato ed anche un suo ampliamento. A ciò segue un'incisione cutanea lungo la corona del glande e una dissezione della cute in senso prossimale sulla superficie ventrale dell'asta. Ma il momento fondamentale per un buon esito è rappresentato da una sufficiente liberazione del glande dal sottostante piano uretrale e dal riavvicinamento sulla linea mediana delle due ali del glande che vengono solidarizzate con punti orizzontali da materassaio; ciò conferisce al meato un aspetto più distale. Se la cute ventrale è scarsa, si può sezionare la cute prepuziale sul dorso e trasporla ventralmente a coprire il difetto, o in caso contrario, ricostruire il prepuzio (fig. 7). I limiti di impiego di tale tecnica sono rappresentati dalla presenza di un meato piatto, ampio e fisso che non può essere mobilizzato nel solco del glande. 

Uretroplastica sec. Mathieu 

Fra i vari tipi di riparazione con lembo perimeatale figura tale tecnica che l'autore descrive nel 1932 e che è ancora oggi largamente impiegata nella correzione di ipospadie distali e medie che presentino un'ampia doccia uretrale, una cute ventrale ben rappresentata e assenza di rilevante incurvamento. Un lembo cutaneo, di lunghezza pari alla distanza tra meato uretrale e fossa navicolare, viene scolpito sulla superficie ventrale del pene e liberato preservandone quanto più possibile la vascolarizzazione. L'incisione viene prolungata nel glande, da ogni lato, penetrando la fascia di Buck e creando così due ali che verranno poi suturate sulla linea mediana a ricoprire la neouretra; questa è ottenuta ribaltando il lembo in alto e suturandolo alla sottostante doccia, con sutura continua da ambo i lati, fino all'apice del glande. Per ridurre al minimo il rischio di fistole, va posta attenzione ad introflettere i lembi nel corso della sutura e si può ricorrere anche al foglietto interno disepitelizzato di metà del prepuzio dorsale che trasposto anteriormente va a ricoprire l'intera uretra distale. Come anzidetto il glande è riapprossimato medialmente sulla neouretra con punti da materassaio, mentre sottili punti isolati fisseranno il lembo ventrale del neomeato al glande stesso. 
Questa tecnica è sconsigliata nei casi in cui si renda necessario ricavare un lungo lembo per un maggior rischio di devascolarizzazione e quindi stenosi uretrale oltre ad una più alta possibilità di cute contenente elementi piliferi. 

Uretroplastica  
sec.Thiersch-Duplay 

Questa tecnica, nella originaria descrizione di Duplay (1847), consisteva nello scolpire i bordi del piatto uretrale, dal meato ipospadico fino al solco balano-prepuziale, tubularizzando poi la doccia uretrale con sutura continua sulla linea mediana.  
Il neocanale veniva ricoperto per sutura diretta della cute peniena. Ciò comportava sovente la produzione di suture sotto tensione con edema e fistole. La tecnica fu in seguito perfezionata da Thiersch (1869) e prevedeva due tempi successivi: allo scopo di portare il meato fino all'apice consigliava di prolungare l'incisione, da ambo i lati, nel glande, mentre per ridurre il numero di fistole ricopriva la neouretra con due piani sfalsati, un primo sottocutaneo e un secondo cutaneo ricavato dal prepuzio inciso dorsalmente e basculato ventralmente al momento del primo tempo operatorio di raddrizzamento dell'asta. Questo tipo di procedura trova ancor oggi impiego nei reinterventi ed anche nelle uretroplastiche differite di ipospadie mediopeniene o prossimali con marcato incordamento.  

Uretroplastica con  
lembo prepuziale  
ad isola, tubularizzato  

Nel 1980 Duckett apportò una modifica alla tecnica con lembo ad isola già proposta da Hodgson nel 1970 e da Asopa nel 1971. Questa metodica, teoricamente applicabile ad ogni forma di ipospadia, è più frequentemente utilizzata per la correzione, in tempo unico, di ipospadie medie e prossimali con incordamento. 
Il primo passo è rappresentato dalla incisione cutanea lungo il solco coronale per tutta la circonferenza dell'asta; anteriormente le bande fibrose presenti sulla superficie ventrale e causa di recurvatio vengono escisse isolando al contempo il meato uretrale ipospadico e la porzione distale dell'uretra dai corpi cavernosi; la cute viene dissecata dall'intero corpo del pene avendo cura di conservare quanto più possibile, posteriormente, la vascolarizzazione del prepuzio. Sulla superficie interna del prepuzio si scolpisce un lembo trasversale di lunghezza pari alla distanza tra meato ipospadico e apice del glande ed ampiezza sufficiente ad ottenere un buon calibro uretrale. Particolare cura va posta nella separazione, a livello del sottocute, dei due foglietti prepuziali per preservarne  la vascolarizzazione. La dissezione deve essere sufficiente per evitare che il peduncolo, ruotato anteriormente, ruoti anche il pene. Il meato ipospadico, opportunamente rimodellato, viene fissato alla fascia peniena ventrale per prevenirne la retrazione. Il lembo è tubularizzato su catetere quindi ruotato e suturato al meato ipospadico in modo che la linea di sutura della neouretra giaccia sui corpi cavernosi. Le forbici inserite nel piano tra glande e corpi cavernosi creano un tunnel, mentre, sulla punta del glande, si crea un'asola rimuovendo una piccola porzione di tessuto spongioso: il tragitto così preparato accoglierà la neouretra. Il meato uretrale viene fissato al glande con punti staccati e il lembo tubularizzato ancorato con pochi punti lungo il corpo del pene per evitare plicature dell'anastomosi; anche il peduncolo vascolare del lembo va fissato alla superficie ventrale dell'asta per fornire un'ulteriore rivestimento all'uretra.  
Il foglietto esterno del prepuzio inciso dorsalmente e trasposto ventralmente completerà l'intervento (fig.8). 
Una variante di tale tecnica, conosciuta come double faced Duckett è stata concepita per i casi in cui è prevedibile una plastica cutanea “difficile“ a ricoprire ventralmente la neouretra. Tale variante, prevede la conservazione della cute prepuziale dorsale unitamente alla corrispondente parte mucosa tubularizzata. In questo modo, congiunte dallo stesso peduncolo vascolare, mucosa e cute sono trasposte ventralmente. Sarà la cute prepuziale a ricoprire direttamente la neouretra senza ricorrere al confezionamento di lembi cutanei ventrali. 
Qualora la distanza tra il meato ipospadico e l'apice del glande, dopo la risoluzione dell'incurvamento dei corpi cavernosi, sia notevole, può essere applicata un'ulteriore variante della Duckett classica. Con tale tecnica, nota come augmented Duckett, la lunga neouretra necessaria viene realizzata per il 60-70% con la tecnica del lembo prepuziale trasversale tubularizzato (la stessa metodica descritta per le forme prossimali di ipospadia) e per il restante 30-40% con la tubularizzazione di un lembo cutaneo scrotale o perineo-scrotale (cute glabra interscrotale o ventrale del pene). 

Uretroplastica con lembo  
prepuziale ad isola 
(onlay island flap)  

Questa tecnica è particolarmente indicata per quei casi di ipospadia distale con insufficiente disponibilità di cute ventrale o anche per le forme di ipospadia medio-peniena o prossimale senza importante incurvamento. Tale procedura prevede l'impiego del piatto uretrale quale base per la neouretra mentre un lembo peduncolato ricavato trasversalmente dal foglietto interno del prepuzio ne va a formare il pavimento.  
Hodgson fu il primo ad applicare questo principio impiegando però un lembo longitudinale ricavato a tutto spessore dalla superficie dorsale del prepuzio e trasposto ventralmente. Il vantaggio principale di tale tecnica è rappresentato dalla ridotta sovrapposizione di linee di sutura e con ciò, teoricamente, della formazione di fistole, mentre, d'altro canto, viene meno la possibilità di rimodellamento del lembo che si rende invece possibile con la onlay-island flap. Questa si esegue praticando un'incisione lungo i bordi laterali del piatto uretrale dal meato ipospadico fino al glande. Il momento successivo è rappresentato dalla preparazione del lembo peduncolato scolpito sul foglietto prepuziale interno. Questo, se necessario, viene rimodellato in modo da ottenere la lunghezza ed ampiezza desiderate, quindi trasposto ventralmente e suturato alla doccia uretrale, preventivamente preparata, con due suture continue. Il foglietto esterno del prepuzio, inciso sulla linea mediana, viene impiegato per ricoprire ventralmente la neouretra (fig.9). 

Uretroplastica con lembo 
di mucosa vescicale  

Nei casi più gravi di ipospadia o in quelli più sfortunati che siano stati più volte operati con esito fallimentare, e che hanno quindi la necessità di una completa ricostruzione uretrale, in assenza di tessuto cutaneo penieno o prepuziale disponibile, viene da qualche anno utilizzato per l'uretroplastica un lembo di mucosa vescicale per la prima volta descritto da Memmelaar nel 1947. 
Passo fondamentale in tale tecnica è il trattamento dell'incordamento: nelle forme più severe, laddove è necessario ricorrere a un patch cavernoso, bisogna considerare l'opportunità di una chirurgia in due tempi. Ma anche in questa circostanza Hendren e Keating hanno riportato successi con l'approccio in tempo unico. 
Alcuni autori preferiscono utilizzare un lembo cutaneo peduncolato e tubularizzato per la ricostruzione del tratto glandulare di uretra. Il tempo vescicale prevede un'incisione addominale trasversale secondo Pfannenstiel e, divaricati i retti, si espone la vescica preventivamente riempita con soluzione salina o aria. Si incide la porzione esposta della superficie anteriore della vescica fino alla sottostante mucosa. Ripulita dai fasci muscolari fino ad esporre un'area di dimensioni adatte al prelievo, si marcano i margini della zona del prelievo definendo un perimetro più ampio del 10% in lunghezza e del 20% in larghezza rispetto al necessario; ciò consente di avere sufficiente stoffa per le suture e di prevenire le retrazioni, possibili complicanze degli innesti liberi. L'innesto rimodellato vieni quindi tubularizzato con sutura continua invertente attorno a un catetere siliconato di adeguate dimensioni (questo verrà mantenuto come stent extravescicale, intrauretrale) avendo cura, nel corso delle manovre, di mantenerlo sempre umido. Un'anastomosi viene confezionata prossimalmente e distalmente sulla già preparata neouretra glandulare. Qualora si renda necessario o si preferisca impiegare lo stesso lembo vescicale anche per costruire il tratto distale di uretra, è molto importante effettuare un rimodellamento del lembo a livello meatale per evitare la ridondanza del tessuto che pure tende alla estrofia in tal sede. L'attecchimento del lembo libero per neoangiogenesi dai tessuti limitrofi ben vascolarizzati è di solito soddisfacente. La percentuale di complicazioni, principalmente fistole, è alta, almeno del 40%, tuttavia l'esito finale è eccellente.  
Ricordiamo inoltre che il lembo di mucosa può essere prelevato oltre che dalla vescica anche dalla superficie interna della guancia o delle labbra. Il prelievo viene eseguito dopo infiltrazione della sottomucosa per facilitare la dissezione e la sede scelta in base alle dimensioni necessarie per costruire neouretre di adeguato calibro e lunghezza; in ogni caso è preferibile avere a disposizione un innesto che sia del 10% più largo del difetto uretrale. Il vantaggio rispetto al lembo di mucosa vescicale è rappresentato da una maggiore facilità di prelievo e da una minore tendenza all'ectropion in sede meatale, il che non rende necessario ricorrere a un lembo cutaneo per la ricostruzione di questa porzione. 
Un'ulteriore alternativa al lembo di mucosa vescicale, ancora in fase sperimentale, è stata proposta da Shaul, che in un suo lavoro pubblicato nel febbraio 1996 propone l'impiego di un lembo di peritoneo tubularizzato. L'applicazione di tale procedura a dei casi di ipospadia nel coniglio, ha consentito di ottenere risultati incoraggianti: il trapianto è tecnicamente di facile esecuzione, il numero di complicanze osservate minimo, la fibrosi a carico del lembo irrilevante e inoltre il mesotelio peritoneale viene ben presto sotituito da epitelio pluristratificato simile a quello di transizione. 

COMPLICANZE 

L'obiettivo che ci si propone di raggiungere con l'impiego delle tecniche fin qui illustrate, siano esse in tempo unico o in due o più tempi, è conferire all'asta peniena un aspetto quanto più possibile vicino alla norma, un completo raddrizzamento del pene, un meato uretrale all'apice del glande, un getto di buona portata e dritto. 
Un contributo importante al raggiungimento di sempre migliori risultati, sul piano estetico e funzionale, è venuto dall'impiego di fili di sutura riassorbibili e molto sottili, dall'uso di sistemi di magnificazione ottica, da una maggiore cura dell'emostasi e in ultimo, ma non per questo meno importante, dalla sempre più diffusa opinione che questo tipo di chirurgia debba essere affidata non al chirurgo occasionale ma ad uno specialista esperto. 
Nonostante ciò la percentuale di complicanze riportata a tutt'oggi in letteratura continua ad essere relativamente elevata e varia a seconda dell'importanza dell'anomalia e della complessità della tecnica impiegata. 
Fra le varie evenienze che si possono verificare a seguito di una correzione di ipospadia, ricordiamo le fistole riconducibili a tre diverse cause: a una stenosi del meato e/o a un ostacolo transitorio al getto al momento della prima minzione (una piccola crosta per esempio), ad un ematoma seguito da piccola suppurazione o ancora ad una necrosi localizzata per parziale devascolarizzazione del lembo utilizzato per l'uretroplastica. L'incidenza varia dal 5-10% nelle tecniche con lembo a base perimeatale al 6-30% nelle procedure che prevedono l'impiego di innesti liberi o lembi ad isola trasversale. La riparazione va eseguita dopo un periodo di osservazione di circa 6 mesi affinchè il processo di cicatrizzazione sia completato e in considerazione del fatto che una spontanea risoluzione è possibile per fistole di piccole dimensioni e in assenza di stenosi uretrali distali. 
Altra possibile complicanza è rappresentata dalla stenosi che può essere prossimale, a livello dell'anastomosi tra neouretra e meato ipospadico, o distale a livello meatale. La prima evenienza può realizzarsi più frequentemente nelle correzioni con innesto libero ma può complicare anche il trattamento con lembo prepuziale tubularizzato. La stenosi del meato, pure riportata negli interventi con lembo a base perimeatale complica più frequentemente le uretroplastiche con innesto di mucosa vescicale. 
La persistenza dell'incordamento è riconducibile a una mancata valutazione del problema o a una insufficiente correzione al momento dell'esecuzione dell'uretroplastica o ancora ad un deficitario allungamento, nel tempo, della neouretra rispetto al corpo del pene. 

CONCLUSIONI 

La chirurgia dell'ipospadia non è facile, non può essere improvvisata, ma, al contrario, richiede dedizione ed esperienza. 
L'essenza della riparazione è adattare i tessuti disponibili alle necessità del bambino. Il concetto che il paziente seleziona il proprio intervento è abbastanza vero poichè la combinazione di incordamento, sviluppo del prepuzio, aspetto del glande e posizione del meato predice le scelte e l'eventuale risultato. 
Progressi molto importanti sono stati, negli ultimi anni, le proposte e l'affermazione di tecniche chirurgiche ricostruttive molto valide, con obiettivi estetici e funzionali ambiziosi (Fig.10 e Fig.11), la realizzazione dell'intero programma ricostruttivo in un solo tempo chirurgico, la precocità dell'epoca dell'intervento. 
Dall'analisi delle varie tecniche descritte appare evidente che un certo numero di complicanze è sempre presente. In altri termini l'intervento perfetto non esiste: un insuccesso chirurgico può essere, di volta in volta, determinato da una disattenzione nel progettare o confezionare la neouretra, da imprecisioni tecniche, da materiali inadeguati o superficialità nel postoperatorio. 
 
Andrea Franchella 
Docente incaricato di Chirurgia Pediatrica 
Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica 
Università degli Studi - Ferrara

 
 
 
Fig. 1: 
Ipospadia glandulare.
Glans hypospadias.
Fig. 2: 
Ipospadia coronale.
Coronal hypospadias.
 
Fig. 3: 
Ipospadia peniena distale.
Distal penile hypospadias.
 
Fig. 4: 
Ipospadia peniena prossimale.
Proximal penile hypospadias.
 
Fig. 5: 
Ipospadia penoscrotale, incordamento del pene.
Penoscrotal hypospadias, 
curvature of the phallus
 
Fig. 6: 
Ipospadia scrotale, incordamento del pene e scroto bifido.
Scrotal hypospadias, penile curvature and bifid scrotum
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 7: 
Ipospadia anteriore, tecnica M.A.G.P.I., aspetto alla fine dell'intervento.
Anterior hypospadias, M.A.G.P.I.
technique, -end of operation aspect.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 8: 
Ipospadia posteriore, tecnica del lembo prepuziale ad isola trasversale, confezionamento della neo uretra.
Posterior hypostasias, 
transversal island preputial flap technique, formation 
of the neo-uretra.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 9: 
Ipospadia posteriore, tecnica onlay-island flap sec. Duckett, la doccia uretrale ed il lembo prepuziale sono pronti per l'anastomosi.
Posterior hypospasias, Duckett's onlay-island flap technique; the urethral conduit and preputial flap are ready for anastomosis.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 10: 
Ipospadia posteriore, recenti postumi di intervento.
Posterior hypospadias,
after-effects of recent surgery.
 
 
Fig. 11: 
Ipospadia posteriore, esiti a distanza di intervento, il mitto è consistente e diritto.
Posterior hypospadias, outcome at a distance from surgery, the mittum is consistent and straight
 
 
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