I
portatori di neurinoma dell'acustico, candidati all'intervento
chirurgico, sono stati per oltre 3 decadi soggetti di dibattimento scientifico
e clinico per quanto riguarda la via chirurgica da utilizzare
nell'
exeresi del loro tumore.
In
particolar modo la funzione uditiva preoperatoria, valutata sia come soglia
tonale che come 'discriminazione vocale' cioe' capacita' di comprendere
correttamente il significato delle parole e delle frasi, nonche'
la dimensione del tumore, esercitavano il peso preponderante nella decisione
di scelta della via di accesso.
Le
modalita' chirurgiche principali per l'asportazione di un neurinoma dell'acustico
consistono in vie conservative e vie distruttive, con riferimento specifico
alla funzione uditiva( del nervo cocleare).
VIE CONSERVATIVE
:
tra
queste le piu' diffuse sono rappresentate dalla via della “fossa cranica
media”(1-8) e da quella “suboccipitale”(9 - 16) .
In
tempi piu' recenti si e'aggiunta all'elenco la via “retrosigmoidea
transmeatale laterale”- RSTML (23-25, 27-31, 33, 36-42).
La
via di accesso della fossa media e' impiegata per i piccoli
neurinomi ancora contenuti nel condotto uditivo interno (in cui primitivamente
nascono), mentre la variante “allargata” e' praticata allorche' il
neurinoma deborda di poco nell'angolo ponto cerebellare,
ma
non giunge comunque a contatto ne' con strutture vascolari importanti,
ne' con il tessuto nervoso.
L'approccio
piu' tipicamente neurochirurgico e' quello suboccipitale, oggi
praticato per grandi neurinomi che richiedono ampia
esposizione
della fossa posteriore ed angolo ponto cerebellare.
La
via retrosigmoidea transmeatale laterale, viene utilizzata
elettivamente nell'exeresi di neurinomi piccoli e medi (2-2,5 cm nell'angolo
ponto cerebellare).
Questa
si presta non solo alla salvaguardia delle strutture dell'orecchio interno
contenute nella rocca petrosa, ma, consentendo sia la visualizzazione di
tutto l'angolo ponto-cerebellare, che l'apertura del condotto uditivo interno
sotto diretto controllo microscopico,
rappresenta
oggi il metodo microneurochirurgico di scelta per la conservazione
dell'udito e quindi della integrita' anatomo strutturale e funzionale-operativa
del nervo cocleare.
In
realta', la scelta di una adeguata posizione operatoria (semiseduta; ad
amaca; in decubito laterale), con associata possibilita' di orientare
il
capo del paziente prima di iniziare l'incisione si da consentire, nel tempo
endocranico, l'ottimale apertura del condotto uditivo interno lasciando
integro il labirinto posteriore(26, 32, 34,35), fanno di detta
via, come accennato, quella preferita nella cosidetta chirurgia “funzionale”
del neurinoma dell'acustico.
VIE DISTRUTTIVE:
queste
sono rappresentate dall' approccio “translabirintico posteriore” (variante
semplice od allargata) (17-20) e dalla via “transcocleare” (21,22). La
possibilita' di evitare lo spatolamento od il sollevamento
del
cervelletto ed i sicuri reperi ossei del nervo facciale hanno di tanto
in
tanto rinnovato l'interesse per la via translabirintica anche presso la
comunita' neurochirurgica, facendo sorgere associazioni o teams tra otologi
e neurochirurghi specificamente dediti alla chirurgia del neurinoma
con tecniche otoneurologiche.
La
via translabirintica nelle sue varianti e la via transcocleare posseggono
lo svantaggio di distruggere le strutture ossee in cui si genera la funzione
uditiva, ancora PRIMA che si raggiunga il tumore
per
la sua exeresi (Fig. 1).
Questi
approcci offrono il vantaggio di non manipolare il cervelletto per via
intradurale, con eventuali possibili esiti in edema post-operatorio. Nella
considerazione dell'autore tali metodi dovrebbero essere riservati ai casi
di neurinoma in cui la funzione uditiva è scomparsa preoperatoriamente
per effetto della presenza del tumore e ai casi in
cui
la funzione stessa è talmente compromessa da potersi paragonare
all'anacusia.
Entrambi
gli approcci possono essere usati per tumori piccoli o medi, con
qualche maggiore difficolta' per tumori di grandi dimensioni o addirittura
giganti.
Per
questi, che contraggono rapporti con i vasi del cervelletto e del
ponte, nonche' con le strutture nervose circostanti, e' impiegata la via
translabirintica allargata, che permette, nonostante si preservi il seno
laterale, con particolari accorgimenti tecnici, di dominare tutte le estensioni
del tumore.
Le
vie di accesso all'osso temporale per raggiungere il neurinoma dell'acustico
sono vie di interesse prevalentemente otologico e possono essere effettuate
da teams di otochirurghi e neurochirurghi.
In
realta' le caratteristiche tecniche e le possibilita' offerte dalla via
retrosigmoidea trans-meatale laterale, tra cui la sicura possibilita' di
NON ledere il labirinto (26,32,34,35), evento certo nell'approccio translabirintico),
fanno di questo accesso quello preferito dalla
comunita'
neurochirurgica, proprio al fine della conservazione dell'udito.
CONSIDERAZIONI
SULL'OPPORTUNITA' DI
PRESERVARE QUALSIASI FUNZIONE UDITIVA
Preservazione
dell'udito significa mantenimento della integrita' anatomica e funzionale
del nervo acustico.
Una
soglia uditiva non inferiore a 5O dB ed una capacita' discriminativa uguale
o superiore a l 5O% vengono comunemente ritenuti come limiti di funzione
uditiva preoperatoria che “autorizzano” un intervento conservativo di questa
funzione.
Un
concetto piu' ampio, privo di restrizioni aprioristiche verso il mantenimento
delle funzioni neurali, vorrebbe che anche l'udito rilevabile come semplice
soglia tonale, non accompagnata da discriminazione delle parole e delle
frasi socialmente utile, costituisca comunque un risultato chirurgico
desiderabile.
In
effetti, anche se la soglia tonale puo' ed in effetti riflette una
funzione neurale a livelli molto semplici, essa merita comunque considerazione,
per una serie di ragioni.
Singoli
rilievi di discriminazione vocale (cioe' capacita' di comprendere
parole e frasi a senso compiuto) non possono essere rappresentativi
delle globali possibilita' discriminative del paziente con neurinoma
dell'acustico, in quanto la percezione del linguaggio incorpora numerosi
e piu' complessi aspetti tra cui: la capacita' discriminativa del
linguaggio nel rumore, la localizzazione della sorgente sonora, l'interazione
con la lettura labiale e gli effetti della “ridondanza del linguaggio”.
Inoltre
gli scores o punteggi di discriminazione, quando situati al di sotto dell'8O-9O%,
mostrano una varianza intrinseca assai ampia: per un punteggio del 5O%
ottenuto con una lista di 25 parole, i limiti di confidenza del 95%
si situano tra il 28% ed il 69%, in accordo alla distribuzione binomiale
degli scores (punteggi) di discriminazione.
Pertanto
in questa sede si considera quale pre-requisito necessario e sufficiente
al fine di tentare la conservazione dell'udito la presenza di una qualsivoglia
soglia tonale pre-operatoria.
I
criteri audiologici preselezionati, a qualsiasi livello vengano posti per
stabilire la “candidatura” ad una chirurgia che cerchi la preservazione
uditiva, possono condurre alla esclusione di pazienti dalla conservazione
del loro patrimonio uditivo pur esiguo che sia ed escluderne alcuni
dal miglioramento della funzione in fase postchirurgica rispetto al livello
preoperatorio.
L'udito
che ci si propone di conservare e' quindi una funzione
del tutto IMPERFETTA, ma di fatto presente. Questo udito “imperfetto” puo'
non essere utile nella percezione verbale ed in effetti il livello
medio del discorso parlato è intorno a 6OdB.
D'altra
parte un udito imperfetto puo' diventare utile nel mantenimento della
percezione dello spazio acustico e per la localizzazione di stimoli sonori
ambientali particolarmente intensi, di gran lunga eccedenti i 6O dB.
Le
basse frequenze, importanti nel procedimento acquisitivo del linguaggio,
sono quelle che in modo particolare dovrebbero essere risparmiate. Pur
non disponendo di dati che convalidino la superiorita' della performance
acustica nei pazienti con preservazione uditiva di questa entita',
allo stesso modo non disponiamo di dati che dimostrino la maggiore efficacia
del contrario.
In
termini generali potrebbe risultare non produttivo il tentativo di preservare
una funzione uditiva solo ed esclusivamente se altamente qualificata, che
sia pressoche' sovrapponibile ad un udito normale.
Si
intende soltanto sottolineare il fatto che la sussistenza di un convettore
di uno stimolo sonoro possa e debba essere supportata da un nervo
almeno abilitato alla percezione tonale.
La
funzione che si intende mantenere, quindi, e' una funzione semplice, una
specie di udito per situazioni di emergenza, un udito d'”allarme”,
che
si manifesti utile all'orecchio sano in situazioni particolari o per fornirgli
ausilio qualora anche l'orecchio controlaterale sia (o lo diventi nel tempo)
non perfettamente funzionante.
Per
esempio un udito imperfetto dal lato operato, puo' consentire l'impianto
di una protesi uditiva (es. impianto cocleare) nell'orecchio opposto
qualora esso subisca una perdita uditiva completa per qualsiasi ragione
nel corso della vita.
Nemmeno
la dimensione del tumore, in linea teorica, costituisce un limite alla
chirurgia volta a preservare l'udito.
Le
limitazioni oggettive poste alla conservazione dell'udito sono rappresentate
essenzialmente da reperti intraoperatori, non definibili
in
fase prechirurgica e quindi non costituenti una limitazione aprioristica
nei confronti di un tentativo funzionale.
Durante
l'atto chirurgico, qualora anche solo una parte delle fibre cocleari si
presentino clivabili rispetto alla capsula del neurinoma, e' essenziale
mantenere l'integrita' dell'arteria uditiva interna, nonche' l'integrita'
delle arterie proprie del nervo acustico, specie nella zona di ingresso
al tronco enecefalico, la” root entry zone”.
La
condizione sine qua non per la preservazione uditiva si riporta alla conservazione
dei vasi, alla opportunita' di arrecare il minimo danno chirurgico meccanico
alle fibre del nervo, alla realistica possibilita' di trovare un clivaggio
privo di tessuto tumorale tra fibre ancora integre e la capsula del
tumore.
Solo
nel caso in cui tutto il nervo cocleare entri a pieno canale dentro
il tumore e debba quindi essere sezionato per consentire una completa asportazione
della patologia sara' considerata perduta ogni possibilita' di preservazione
dell'udito, anche inteso come udito imperfetto,
secondo
la definizione data prima.
INDICAZIONI ALL'UTILIZZO
DELLE VIE CHIRURGICHE FUNZIONALI
Qualora
il tumore sia strettamente limitato al condotto uditivo interno o debordi
da esso di pochi millimetri potra' essere impiegata la via della fossa
cranica media semplice o allargata nell'exeresi tumorale (1 - 8).
Questa
via di accesso prevede l'asportazione di tumori accresciuti nel condotto
uditivo interno e non ancora debordanti nell'angolo ponto cerebellare.
Quando
il tumore si accresce anche nell'angolo ponto-cerebellare, mediante azione
di spatolamento extradurale e' possibile scollare la dura madre dalla faccia
posteriore della rocca e visualizzare la parte sporgente del tumore dopo
incisione ed apertura dell'aracnoide (Fig.2,3).
In
tutti gli altri casi l'approccio di scelta e' quello retrosigmoideo
transmeatale laterale,che consente di raggiungere il neurinoma seguendo
la faccia mediale della rocca petrosa, in assenza di consistente retrazione
cerebellare (25-29, 3O-32, 34, 36-42) (Fig.4, 5).
In
questo accesso si pratica una craniotomia posteriore al seno laterale (Fig.6),
successivamente estesa al seno stesso per poterlo adeguatamente scoprire
sino alla sua congiunzione col seno trasverso. Aperta la dura madre della
fossa posteriore, con spatola da cervelleto
si
raggiunge la cisterna cerebello-midollare, si incide l'aracnoide e si consente
una profusa deliquorazione.
Cio'
rendera' il cervelletto estremamente maneggevole, nel senso che una sua
modica elevazione con spatola, atta a visualizzare il tumore nell'angolo
ponto cerebellare, non esercitera' effetti di compressione e conseguente
edema sulla corteccia del cervelletto stesso.
La
via consente in questo modo la piu' ampia veduta di tutto l'angolo ponto-cerebellare,
del tumore, dei suoi rapporti con le strutture vicine, dei
vari nervi, tra cui il n.facciale ed acustico e della rete vascolare circostante
il tumore (Fig.7,8).
Lo
scetticismo circa la possibilita' di rimozione completa del neurinoma
mediante tale approccio, per la effettiva possibilita' di lasciare residui
tumorali al fondo del condotto uditivo interno puo' solo essere superato
da un adeguato posizionamento del capo del paziente durante la craniotomia,
nonche' da una cauta esposizione del fondo del condotto uditivo interno
per le definitive manovre di rimozione della porzione intrameatale
del neurinoma (30, 32, 33) (Fig.9).
Cio'
in considerazione che nella maggioranza dei casi il polo distale del tumore
e' convesso e puo' essere facilmente sgusciato dal fondo con strumenti
smussi ed angolati.
L'esperienza
dimostra che l'apertura del condotto uditivo interno e' indispensabile
non solo per il clivaggio del tumore dalle fibre residue del
nervo cocleare, bensi' da quelle del nervo facciale,che proprio al fondo
trovano il maggior apporto vascolare, nonche' le maggiori aderenze
col tessuto patologico.
Qualora
l'azione degli strumenti smussi, anziche' favorire il distacco del neurinoma
lo ostacolino per fenomeni secondari di trazione neurale, e' preferibile
ricorrere all'azione tagliente.
Vi
sono casi, seppur particolari e selezionati,in cui una funzione uditiva
residua mantiene un'importanza fondamentale per il paziente.
In
questi specifici e particolari casi , potrebbe rivelarsi utile lasciare
residui minimi di neurinoma lungo il nervo cocleare anziche' sacrificarlo
in nome di una radicalita' chirurgica atta a debellare ogni forma
di recidiva.
Esistono
vie funzionali aggiuntive, come quella retrolabirintica ed anche vie “combinate”,
applicabili ad una casistica piu' selezionata di pazienti e non ancora
giunte alla larga divulgazione di quelle prima descritte.
CONSIDERAZIONI
CONCLUSIVE
I criteri
per selezionare i candidati ad un tipo d'intervento piuttosto che
un
altro non tengono pertanto conto di limitazioni pre-esistenti, artificiose,
in quanto variabili da autore ad autore e sopratutto da paziente a paziente
o qualsiasi altro elemento che limiti la candidatura alla conservazione
di qualsiasi tipo di udito preoperatorio.
Il
concetto di base e la filosofia operativa vuole essere quella di
cercare, con il potenziale microchirurgico disponibile la possibilita'
del mantenimento, a livelli variabili, della funzione neurale, dal minimo
di
una
soglia tonale al massimo di una discriminazione vocale utile.
Nelle
casistiche maggiori di chirurgia funzionale del nervo cocleare in
corso di neurinoma e secondo l'Autore, comprendendo sia i casi di
conservazione di un udito imperfetto sia quelli in cui si mantiene anche
una certa percentuale di discriminazione vocale utile, la chirurgia funzionale
del neurinoma dell'acustico, intesa a preservare qualsiasi funzione neurale
pre-esistente all'intervento esita in un successo tra il
50
ed il 60% dei casi trattati (27).
Angelo
Gandolfi
Otoneurochirurgo
- Docente di Neurochirurgia
Facoltà
di Medicina e Chirurgia -
Università
di Parma
Clinica
O.R.L. IIa, Microchirurgia Otologica, Otoneurologica e della
Base
Cranica
Università
Az.Osp. di Parma
Le
immagini chirurgiche riportate nel testo sono tratte dalla diapoteca della
"a clinica O.R.L., Microchirurgia Otologica, Otoneurologica e della Base
Cranica dell'Università di Parma (Dir.Prof.C.Zini). Presso tale
Clinica l'autore è Ricercatore Universitario Confermato.
Gli
interventi cui si riferiscono le immagini sono stati svolti in Equipe Otorinoneurochirurgica
col Prof.Zini. Presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell'Università
di Parma l'autore detiene, dal 1991, l'Affidamento dell'insegnamento di
Neurochirurgia. Il contenuto del presente lavoro rappresenta l'esclusiva
convinzione dello scrivente,
frutto
di personale attitudine culturale, filosofia scientifica e pratica clinica. |
Fig.
1
|
Fig.
2
|
Fig.
3
|
Fig.
4
|
Fig.
5
|
Fig.
6
|
Fig.
7
|
Fig.
8
|
Fig.
9
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|