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I portatori di neurinoma dell'acustico, candidati all'intervento chirurgico, sono stati per oltre 3 decadi soggetti di dibattimento scientifico e clinico per quanto riguarda la via chirurgica da utilizzare  
nell' exeresi del loro tumore. 
In particolar modo la funzione uditiva preoperatoria, valutata sia come soglia tonale che come 'discriminazione vocale' cioe' capacita' di comprendere correttamente il significato delle  parole e delle frasi, nonche' la dimensione del tumore, esercitavano il peso preponderante nella decisione di scelta della via di accesso.  
Le modalita' chirurgiche principali per l'asportazione di un neurinoma dell'acustico consistono in vie conservative e vie distruttive, con riferimento specifico alla funzione uditiva( del nervo cocleare).  

VIE CONSERVATIVE :  
tra queste le piu' diffuse sono rappresentate dalla via della “fossa cranica media”(1-8) e da quella “suboccipitale”(9 - 16) .  
In tempi piu' recenti si e'aggiunta all'elenco la via “retrosigmoidea  transmeatale laterale”- RSTML (23-25, 27-31, 33, 36-42).  
La via di accesso della fossa media  e'  impiegata per i piccoli neurinomi ancora contenuti nel condotto uditivo interno (in cui primitivamente nascono), mentre la variante “allargata”  e' praticata allorche' il neurinoma deborda  di poco nell'angolo ponto cerebellare,  
ma non giunge comunque a contatto ne' con strutture vascolari importanti, ne' con il tessuto nervoso.  
L'approccio  piu' tipicamente neurochirurgico e' quello suboccipitale,  oggi   praticato  per grandi neurinomi che richiedono ampia  
esposizione della fossa posteriore ed angolo ponto cerebellare.  
La via retrosigmoidea   transmeatale laterale, viene utilizzata elettivamente nell'exeresi di neurinomi piccoli e medi (2-2,5 cm nell'angolo ponto cerebellare). 
Questa si presta non solo alla salvaguardia delle strutture dell'orecchio interno contenute nella rocca petrosa, ma, consentendo sia la visualizzazione di tutto l'angolo ponto-cerebellare, che l'apertura del condotto uditivo interno sotto diretto controllo microscopico,  
rappresenta oggi il metodo microneurochirurgico  di scelta per la conservazione dell'udito e quindi della integrita' anatomo strutturale e funzionale-operativa del nervo cocleare.  
In realta', la scelta di una adeguata posizione operatoria (semiseduta; ad amaca; in decubito laterale), con associata possibilita' di orientare  
il capo del paziente prima di iniziare l'incisione si da consentire, nel tempo endocranico, l'ottimale apertura del condotto uditivo interno lasciando  integro il labirinto   posteriore(26, 32, 34,35), fanno di detta via, come accennato, quella preferita nella cosidetta chirurgia “funzionale” del neurinoma dell'acustico.  

VIE DISTRUTTIVE:   
queste sono rappresentate dall' approccio “translabirintico posteriore” (variante semplice od allargata) (17-20) e dalla via “transcocleare” (21,22). La possibilita' di evitare lo spatolamento od il  sollevamento  
del cervelletto ed i sicuri reperi ossei del nervo facciale hanno di tanto  
in tanto rinnovato l'interesse per la via translabirintica anche presso la comunita' neurochirurgica, facendo sorgere associazioni o teams tra otologi e neurochirurghi specificamente dediti alla chirurgia  del neurinoma con tecniche otoneurologiche.  
La via translabirintica nelle sue varianti e la via transcocleare posseggono lo svantaggio di distruggere le strutture ossee in cui si genera la funzione uditiva,  ancora PRIMA che si raggiunga il tumore  
per la sua exeresi (Fig. 1). 
Questi approcci offrono il vantaggio di non manipolare il cervelletto per via intradurale, con eventuali possibili esiti in edema post-operatorio. Nella considerazione dell'autore tali metodi dovrebbero essere riservati ai casi di neurinoma in cui la funzione uditiva è scomparsa preoperatoriamente per effetto della presenza del tumore e ai casi in  
cui la funzione stessa è talmente compromessa da potersi paragonare all'anacusia.  
Entrambi gli approcci  possono essere usati per tumori piccoli o medi, con qualche maggiore difficolta' per  tumori di grandi dimensioni o addirittura giganti. 
Per questi, che  contraggono rapporti con i vasi del cervelletto e del ponte, nonche' con le strutture nervose circostanti, e' impiegata la via translabirintica allargata, che permette, nonostante si preservi il seno laterale, con particolari accorgimenti tecnici, di dominare tutte le estensioni del tumore.  
Le vie di accesso all'osso temporale per raggiungere il neurinoma dell'acustico sono vie di interesse prevalentemente otologico e possono essere effettuate da teams di otochirurghi e neurochirurghi. 
In realta' le caratteristiche tecniche e le possibilita' offerte dalla via retrosigmoidea trans-meatale laterale, tra cui la sicura possibilita' di NON ledere il labirinto (26,32,34,35), evento certo nell'approccio translabirintico), fanno di questo accesso quello preferito dalla  
comunita' neurochirurgica, proprio al fine della conservazione dell'udito.  

CONSIDERAZIONI  SULL'OPPORTUNITA'  DI PRESERVARE QUALSIASI FUNZIONE UDITIVA  

Preservazione dell'udito significa mantenimento della integrita' anatomica e funzionale del nervo acustico.  
Una soglia uditiva non inferiore a 5O dB ed una capacita' discriminativa uguale o superiore a l  5O% vengono comunemente ritenuti come limiti di funzione uditiva preoperatoria che “autorizzano” un intervento conservativo di questa funzione. 
Un concetto piu' ampio, privo di restrizioni aprioristiche verso il mantenimento delle funzioni neurali, vorrebbe che anche l'udito rilevabile come semplice soglia tonale, non accompagnata da discriminazione delle parole e delle frasi socialmente utile, costituisca comunque un risultato  chirurgico desiderabile. 
In effetti, anche se la  soglia tonale puo' ed in effetti riflette una funzione neurale a livelli molto semplici, essa merita comunque considerazione, per una serie di ragioni.  
Singoli rilievi di discriminazione vocale (cioe'  capacita' di comprendere parole e frasi a senso compiuto) non possono essere rappresentativi  delle globali  possibilita' discriminative del paziente con neurinoma dell'acustico, in quanto la percezione del linguaggio incorpora numerosi e piu' complessi aspetti tra cui:  la capacita' discriminativa del linguaggio nel rumore, la localizzazione della sorgente sonora, l'interazione con la lettura labiale e gli effetti della “ridondanza del linguaggio”. 
Inoltre gli scores o punteggi di discriminazione, quando situati al di sotto dell'8O-9O%, mostrano una varianza intrinseca assai ampia: per un punteggio del 5O% ottenuto con una lista di 25 parole, i limiti di confidenza del 95%  si situano tra il 28% ed il 69%, in accordo alla distribuzione binomiale degli scores (punteggi)  di discriminazione.  
Pertanto in questa sede si considera quale pre-requisito necessario e sufficiente al fine di tentare la conservazione dell'udito la presenza di una qualsivoglia soglia tonale pre-operatoria.  
I criteri audiologici preselezionati, a qualsiasi livello vengano posti per stabilire la “candidatura” ad una chirurgia che cerchi la preservazione uditiva, possono condurre alla esclusione di pazienti  dalla conservazione del loro patrimonio uditivo pur esiguo che sia ed  escluderne alcuni dal miglioramento della funzione in fase postchirurgica rispetto al livello preoperatorio.  
L'udito che ci si propone di  conservare e' quindi   una funzione del tutto IMPERFETTA, ma di fatto presente. Questo udito “imperfetto” puo' non essere utile nella percezione verbale ed in effetti  il livello medio del discorso parlato è intorno a 6OdB. 
D'altra parte un udito imperfetto  puo' diventare utile nel mantenimento della percezione dello spazio acustico e per la localizzazione di stimoli sonori ambientali particolarmente intensi, di gran lunga eccedenti i 6O dB.  
Le basse frequenze, importanti nel procedimento acquisitivo del linguaggio, sono quelle che in modo particolare dovrebbero essere risparmiate. Pur non disponendo di dati che convalidino la superiorita' della performance acustica nei pazienti  con preservazione uditiva di questa entita', allo stesso modo non disponiamo di dati che dimostrino la maggiore efficacia del contrario.  
In termini generali potrebbe risultare non produttivo il tentativo di preservare una funzione uditiva solo ed esclusivamente se altamente qualificata, che sia pressoche' sovrapponibile ad un udito normale. 
Si intende soltanto sottolineare il fatto che  la sussistenza di un convettore di uno stimolo sonoro possa e debba essere supportata da un nervo  almeno abilitato alla percezione tonale. 
La funzione che si intende mantenere, quindi, e' una funzione semplice, una specie di udito per situazioni di emergenza, un udito d'”allarme”,  
che si manifesti utile all'orecchio sano in situazioni particolari o per fornirgli ausilio qualora anche l'orecchio controlaterale sia (o lo diventi nel tempo) non perfettamente funzionante. 
Per esempio un udito imperfetto dal lato operato, puo' consentire l'impianto di una protesi uditiva  (es. impianto cocleare) nell'orecchio opposto qualora esso subisca una perdita uditiva completa per qualsiasi ragione nel corso della vita.  
Nemmeno la dimensione del tumore, in linea teorica, costituisce un limite alla chirurgia volta a preservare l'udito.  
Le limitazioni oggettive poste alla conservazione dell'udito sono rappresentate essenzialmente da reperti intraoperatori, non  definibili 
in fase prechirurgica e quindi non costituenti una limitazione aprioristica nei confronti di un tentativo funzionale.  
Durante l'atto chirurgico, qualora anche solo una parte delle fibre cocleari si presentino clivabili rispetto alla capsula del neurinoma, e' essenziale mantenere l'integrita' dell'arteria uditiva interna, nonche' l'integrita' delle arterie proprie del nervo acustico, specie nella zona di ingresso al tronco enecefalico, la” root entry zone”.  
La condizione sine qua non per la preservazione uditiva si riporta alla conservazione dei vasi, alla opportunita' di arrecare il minimo danno chirurgico meccanico alle fibre del nervo, alla realistica possibilita' di trovare un clivaggio privo di tessuto tumorale tra  fibre ancora integre e la capsula del tumore.  
Solo nel caso in cui tutto il nervo cocleare entri a pieno canale  dentro il tumore e debba quindi essere sezionato per consentire una completa asportazione della patologia sara' considerata perduta ogni possibilita' di preservazione dell'udito, anche inteso come udito imperfetto,  
secondo la definizione data prima. 

INDICAZIONI ALL'UTILIZZO  DELLE VIE CHIRURGICHE FUNZIONALI   

Qualora il tumore sia strettamente limitato al condotto uditivo interno o debordi da esso di pochi millimetri potra' essere impiegata la via della fossa cranica media semplice o allargata nell'exeresi tumorale (1 - 8). 
Questa via di accesso prevede l'asportazione di tumori accresciuti  nel condotto uditivo interno e non ancora debordanti nell'angolo ponto cerebellare.  
Quando il tumore si accresce anche nell'angolo ponto-cerebellare, mediante azione di spatolamento extradurale e' possibile scollare la dura madre dalla faccia posteriore della rocca e visualizzare la parte sporgente del tumore dopo  incisione ed apertura dell'aracnoide (Fig.2,3).  
In tutti gli altri casi l'approccio  di scelta e' quello retrosigmoideo transmeatale laterale,che consente di raggiungere il neurinoma seguendo la faccia mediale della rocca petrosa, in assenza di consistente retrazione cerebellare (25-29, 3O-32, 34, 36-42) (Fig.4, 5). 
In questo accesso si pratica una craniotomia posteriore al seno laterale (Fig.6), successivamente estesa al seno stesso per poterlo adeguatamente scoprire sino alla sua congiunzione col seno trasverso. Aperta la dura madre della fossa posteriore, con spatola da cervelleto  
si raggiunge la cisterna cerebello-midollare, si incide l'aracnoide e si consente una profusa deliquorazione. 
Cio' rendera' il cervelletto estremamente maneggevole, nel senso che una sua modica elevazione con spatola, atta a visualizzare il tumore nell'angolo ponto cerebellare, non esercitera' effetti di compressione e conseguente edema sulla corteccia del cervelletto stesso.  
La via consente in questo modo la piu' ampia veduta di tutto l'angolo ponto-cerebellare, del tumore, dei suoi rapporti con le strutture vicine,   dei vari nervi, tra cui il n.facciale ed acustico e della rete vascolare circostante il tumore (Fig.7,8).  
Lo scetticismo circa  la possibilita' di rimozione completa del neurinoma mediante tale approccio, per la effettiva possibilita' di lasciare residui tumorali al fondo del condotto uditivo interno puo' solo essere superato da un adeguato posizionamento del capo del paziente durante la craniotomia, nonche' da una cauta esposizione del fondo del condotto uditivo interno per  le definitive manovre di rimozione della porzione intrameatale del neurinoma (30, 32, 33) (Fig.9). 
Cio' in considerazione che nella maggioranza dei casi il polo distale del tumore e' convesso e puo' essere facilmente sgusciato dal fondo  con strumenti smussi ed angolati. 
L'esperienza dimostra che l'apertura del condotto uditivo interno e' indispensabile non solo   per il clivaggio del tumore dalle fibre residue del nervo cocleare, bensi' da quelle del nervo facciale,che proprio al fondo trovano il maggior apporto vascolare, nonche' le maggiori  aderenze col tessuto patologico. 
Qualora l'azione degli strumenti smussi, anziche' favorire il distacco del neurinoma lo ostacolino per fenomeni secondari di trazione neurale, e' preferibile ricorrere all'azione tagliente.  
Vi sono casi, seppur particolari e selezionati,in cui una funzione uditiva residua mantiene un'importanza fondamentale per il paziente.  
In questi specifici e particolari casi , potrebbe rivelarsi utile lasciare residui minimi di neurinoma lungo il nervo cocleare anziche' sacrificarlo  in nome di una radicalita' chirurgica atta a  debellare ogni forma di recidiva. 
Esistono vie funzionali aggiuntive, come quella retrolabirintica ed anche vie “combinate”, applicabili ad una casistica piu' selezionata di pazienti e non ancora giunte alla larga divulgazione di quelle prima descritte.  

CONSIDERAZIONI  CONCLUSIVE  

I criteri per selezionare i candidati ad un tipo d'intervento piuttosto che  
un altro non tengono pertanto conto di limitazioni pre-esistenti, artificiose, in quanto variabili da autore ad autore e sopratutto da paziente a paziente o qualsiasi altro elemento che limiti la candidatura alla conservazione di qualsiasi tipo di udito preoperatorio.  
Il concetto di base e la filosofia operativa vuole essere quella di  cercare, con il potenziale microchirurgico disponibile  la possibilita'  del mantenimento, a livelli variabili, della funzione neurale, dal minimo di  
una soglia tonale al massimo di una  discriminazione vocale utile. 
 Nelle casistiche maggiori di chirurgia funzionale  del nervo cocleare in corso di neurinoma e secondo  l'Autore, comprendendo sia i casi di conservazione di un udito imperfetto sia quelli in cui si mantiene anche una certa percentuale di discriminazione vocale utile, la chirurgia funzionale del neurinoma dell'acustico, intesa a preservare qualsiasi funzione neurale pre-esistente all'intervento esita in un successo tra il  
50 ed il 60% dei casi trattati (27). 

Angelo Gandolfi 
Otoneurochirurgo - Docente di Neurochirurgia 
Facoltà di Medicina e Chirurgia -  
Università di Parma 
Clinica O.R.L. IIa, Microchirurgia Otologica, Otoneurologica e della  
Base Cranica 
Università Az.Osp. di Parma 

Le immagini chirurgiche riportate nel testo sono tratte dalla diapoteca della "a clinica O.R.L., Microchirurgia Otologica, Otoneurologica e della Base Cranica dell'Università di Parma (Dir.Prof.C.Zini). Presso tale Clinica l'autore è Ricercatore Universitario Confermato.  
Gli interventi cui si riferiscono le immagini sono stati svolti in Equipe Otorinoneurochirurgica col Prof.Zini. Presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell'Università di Parma l'autore detiene, dal 1991, l'Affidamento dell'insegnamento di Neurochirurgia. Il contenuto del presente lavoro rappresenta l'esclusiva convinzione dello scrivente,  
frutto di personale attitudine culturale, filosofia scientifica e pratica clinica.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 1
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 2
 
Fig. 3
 
Fig. 4
 
Fig. 5
 
Fig. 6
 
Fig. 7
 
Fig. 8
 
Fig. 9
 
 
  
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